Hemofîlî

Danasîna giştî ya nexweşiyê

 

Ew nexweşiyek xwînê ya mîratî ya kêmbar e ku tê de pirsgirêkên helandina xwînê têne dîtin.

Cûreyên hemofîliyê

Hemofîlî nexweşiyek genetîkî ye ku tê de genek li ser kromozoma X diguhere. Li gorî kîjan genê guherî ye, celebek cûda ya nexweşiyê tê veqetandin. Hemofîlî sê celeb e: A, B, C.

  • Tîpa A - di xwînê de proteînek taybetî tune: globulîna antihemophilic, faktora VIII ya helandina xwînê. Ev kêmasiya genê di% 85 ê nexweşan de çêdibe û wekî klasîk tê hesibandin.
  • Tîpa B - faktora IX têra xwe ne çalak e, ji ber ku pêvajoya damezrandina fîşeka gerdane ya duyemîn tê têkbirin.
  • C - hemofîliya bi vî rengî ji ber mîqyasek têrê ya faktorê hevrêziya XI pêk tê. Tîpa C celebek pir kêm e, ku bi giranî bandor li Cihûyên Ashkenazi kir. Hem jin û hem jî mêr dikarin pê re nexweş bin. Vê gavê, ji ber ku nîşanên wê ji du celebên yekem pir cuda ne, ev celeb ji senifandinê hatiye derxistin.

Sedemên nexweşiyê

Sedema bingehîn a ji bo pêşkeftina hemofîlî wekî faktorek mîras tê hesibandin.

Dozên pir kêm in "hemofîliya jixweber“ Ew ji nişkê ve xuya dibe, her çend malbat berê nexweşiya vê nedibû. Di dû re, ev forma hemofîliyê bi kevneşopî - di asta genetîkî de tê veguheztin. Pisporên tenduristiyê hîn sedemên rastîn ên pêşveçûna nexweşiyê nas nekirine. Ew bawer dikin ku ev mutasyonek genê ya nû ye.

 

Ihtîmala mîrasa hemofîliyê

Bi piranî mêr bi vê nexweşiyê dikişînin. Nexweşî bi rengek recessive (bi kromozoma X ve girêdayî ye) derbasî cinsê mêr dibe. Ger kur kromozomê X-ê dayikê mîras girtibe, ew hemofîlî nabe. Rola "konduktor" an hilgir ji jinan re tê dayîn, lê dibe ku îstîsna hebin. Ger bav bi hemofîliyê nexweş e, û dayik hilgir e, wê hingê dêûbavên weha dibe ku keçek bi vê nexweşiyê bikeve. Bi tevahî, li cîhanê 60 bûyer hatine tomar kirin ku keçan ji hemofîliyê dikişand, û ne bargir bûn.

3 variyantên veguhastina hemofîliyê hene

  1. 1 Dayik hilgirê genê ye, lê bav mirovek tendurist e. Di vê rewşê de, 4 encam gengaz in, bi ihtîmalek% 25. Kurikek saxlem an keçek saxlem, kurek nexweş an keçek hilgir dikare çêbibe.
  2. 2 Dayik sax e, bav bi hemofîliyê nexweş e. Di vê rewşê de, dê hemî kur sax bin, û hemî keç dê bibin hilgir.
  3. 3 Dayik hilgirê genê ye, û bav nexweş e. Di vê celebê de, 4 encam dikarin hebin: kurek saxlem, keçek nexweş, kurek nexweş, an keçek hilgir. Her encam xwedan hêzên wekhev in.

Nîşaneyên hemofîliyê

Di hemofîliyê de, xwînrijiya zêde tê dîtin, ku bi cîhcûrbûna cihêreng di dema birînên cihêreng, prosedurên bijîjkî de (nemaze derziyên intramuskulerî û destwerdanên cerrahî), û dema ku diran têne derxistin, pêk tê.

Rawestandina benîşt an xwîna poz pir dijwar e. Her weha, xwîna xweser dikare dest pê bike.

Bi birîn û birînên sivik, hematomayek mezin çêdibe.

Taybetmendiya sereke ya hemofîliyê xwînrijîna hundurînikî ye - hemarthrosis. Gava ku ew di hevbeş de xuya dibin, livîn tevdigere, werimîn çêdibe. Ev hemî bi êşek giran ve girêdayî ye. Piştî xwîna yekem a wusa, xwîna di movikê de bi xwe dihele û fonksiyoneliya hevbeş vedigere. Lê digel dubarebûnê, li ser kapsul û kartilaja hevgirtî, ku bi tevnê girêdêr ve hatî pêçandin, xumam çêdibe. Ankilozî ji ber pêvajoyên bi vî rengî pêş dikeve.

Nîşanek din a girîng a di hemofîliyê de dereng, derengketina xwînê ye. Piştî birînê xwînrijandin tavilê, lê piştî demek diyar vedibe. Ev ji ber vê yekê ye ku di destpêkê de xwîn bi trombotan tê rawestandin, pêkhateya ku nayê guhertin. Berî ku xwîn vebibe dikare ji 6 heya 12 demjimêran bigire - hemî bi giraniya nexweşiyê ve girêdayî ye.

Dibe ku hîn jî di mîzê an fezayê de xwîn hebe. Nîşaneya herî dijwar û kujer a hemofîliyê, xwînrijiya di stûyê mêjî an mejî de ye.

Ji bo zarokan, dibe ku hemofîlî demek dirêj dirêj bibe. Ev ji bo pitikên ku ji hêla dayikê ve têne şîrdanê derbas dibe. Birastî, di şîrê dayikê de madeyên taybetî hene ku piştgiriyê didin şiyana ku xwîn normal asê bibe. Ji ber vê yekê, dê çiqas dirêjtir şîr bide pitikê, dê paşê nîşanên yekem xuya bibin.

Formên hemofîliyê

Bi giraniya nexweşiyê ve girêdayî, 3 formên hemofîliyê têne veqetandin.

  • RџСўРё nerm xwînrijiya hemofîlî tenê di dema emeliyatê de an piştî trawmayek giran pêk tê. Di xwînê de, faktora hevgirtinê di mîqdara% 5-25 de heye.
  • RџСўРё qursa nermîn Di xwînê de faktora helandinê ya hemofîlî di asta 1% 5 de ye. Nîşaneyên klînîkî yên yekem di temenek zû de têne dîtin. Ji bo vê formê, xwînrijandin di nav birîndarên navîn de ye, û bi birînên piçûk, hematomayên giran çêdibin.
  • RџСўРё forma giran nexweşî, di xwînê de ji% 1 kêmtir faktora hevgirtinê heye. Di vê rewşê de, hemofîlî di mehên pêşîn ên jiyanê de xwe diyar dike - di dema diranê diranan de, xwîn vedike, û di hewildanên pêşîn ên meşê de, hematomayên giran û berfireh xuya dikin (di dema crawlingê de, ji ber dorpêçkirina her tiştî an ketinê).

Nexweş û hilgirên hemofîliyê têne zanîn

Queen Victoria di dîrokê de hilgirê herî navdar ê hemofîlî tête hesibandin. Wekî din, ji ber kîjan sedeman ew wusa bûye bi pêbawerî nayê zanîn. Beriya her tiştî, berî wê, di malbatê de kesî ji vê êşê nekişand. 2 guherto hene.

Yê yekem dipejirîne ku bavê wê dikaribû merivek din bû ku ji hemofîliyê dikişand, û ne Dukê Kent Edward Augustus bû. Lê belgeyek belgeyî tune.

Ji ber vê yekê, guhertoyek duyemîn hate pêşandan - Victoria di genên xwe de mutasyonek heye. Ango, formek wê ya xweser a hemofîlî hebû. Li gorî prensîba asayî, hemofîlî ji aliyê kurê wê ve hat mîraskirin - Dukê Albany, Leopold û hin nevî û neviyên mezin.

Hemofîlî wekî nexweşiya padîşahan tê hesibandin. Ev rastî bi vê rastiyê tête şirove kirin ku berê, ji bo parastina sernavê, zewacên bi merivên nêzîk re destûr didan. Ji ber vê yekê, ihtimala hebûna zarokên nexweş li dadgehê pir zêde bû.

Efsaneya hemofîlî

Mîtosek heye ku kesek bi hemofîlî dikare bi zirara herî biçûk a çerm re xwînê bikuje. Ev gotin ji rast dûr e, û ji bo mirovên wusa, xêzkirin û birînên piçûk xeteriyek mirinê nade.

Xetere destwerdanên emeliyatî, kişandina diran, derzîkirin û xwînberdana xweser a masûlk û rehên xwînê ye, ku ji ber dîwarên reh ên lawaz ên di nexweşan de çêdibe.

Ji bo hemofîliyê xwarinên tendurist

Bi hemofîliyê re, rêgezên tûj ên hişk ên ku divê werin pêgirtin tune.

Ji bo vegerandina xwînê û çêtirbûna helandinê, pêdivî ye ku xwarina ku xwêyên fosfor, kalsiyûm, vîtamînên A, B, C, D. tê de ye bixwin. Ya herî girîng ew e ku laş bi vîtamîna K. ya hewce peyda bike. Ew tê gotin vîtamîna hevrêzbûnê (hevgirtinê).

Vîtamîn K dikare bi xwarina îspenax, marûle, pîvaz, gêzer, mûz, sîr, xiyar, bacan, hirmî, sêv, kelem (nemaze brokolî, kelemê spî, kulîlk), îsota tûj, soya, zerika hêkê, penîr, rûnê rûnê were wergirtin. , gewr, topên tûzî, kerfes.

Ji bo baştirkirina rewşa xwînê, bilindkirina hemoglobînê, bihêzkirina dîwarên damarên xwînê û kêmkirina asta kolesterolê, pêdivî ye ku hûn di parêzê de kezeb, masiyên rûn, citrus fêkiyan, gûz, nar, avokado, bexdenûs, ava cranberry, hingiv bicivînin. , fasûlîyê tirî, ava gêzer, sêv û behîv…

Pêdivî ye ku ava beet bi ava gêzerê an sêvê were vexwarin. Pêşîn, divê ew 1-ê 1 were hûr kirin, dûv re hêdî-hêdî hûrkirinê kêm bibe û tewra ava beet zêde bibe.

Di heman demê de, hûn dikarin ava paqijkirî, çaya kesk, çaya bi kurmik, viburnum an raspberry, çîçek gulê vexwin.

Dermanên kevneşopî ji bo hemofîliyê

Ji bo pêşîgirtina li xwînrijandinê, nexweş dikarin jêgirtina tovê tirî, dehlîdanên netîca duçerxe, yarrow, astragalus, sophora Japonî, çentê şivan, arnica, korînder, gûzê sêrbaz, rehê dandelion bigirin. Ev nebatên derman dê alîkariya bihêzkirina dîwarên rehên xwînê bikin, tevlihevkirina xwînê zêde bikin û kalîteya xwînê baştir bikin.

Pêdivî ye ku hûn aspirin û dermanên din ên xwînrijandinê, ku dikare bibe sedema xwînê, bi sînor bigirin.

Ji bo hemofîliyê xwarinên xeternak û xesar

  • xwarinên qelew (ew hejmarek mezin kolesterolê di xwe de digire, ji bilî vê, rûn hilgirtina kalsiyûmê asteng dike, û ew ji bo hevsengiya hucreyî girîng e);
  • firaxên sorkirî, xwê, cixare (di vê xwarinê de madeyên ku pêkhatina xwînê diguhezin ne ya çêtir heye, ji ber vê yekê di pêşerojê de guhêrînên negatîf di tevahî laş de çêdibe);
  • alkol, soda şirîn, vexwarinên enerjiyê (ew şaneyên xwînê wêran dikin û şil dikin, ji ber vê yekê jî xwîn nikare fonksiyonên xwe li ber xwe bide);
  • xwarina bilez, rûnê şîrîniyê, hilberên nîvqediyayî, xwarina tavilê, hilanîna xwarinên konserveyê, sosîs, sos û çêjên, û her weha xwarinên bi cûrbecûr lêzêdekirina xwarinê (ev "hilber" pêkhateyên giran pêk tînin ku hucreyên xwînê nikanin bikar bînin da ku laşê mirovan têr bikin. , lê bixwe pêkhate bi van maddeyên zirardar laş jehrî dikin).

Baldarî!

Administrationdare ne berpirs e ji her hewildanek ku agahdariya peyda kirî bikar bîne, û garantî nake ku ew ê bi xwe zirarê nede we. Materyal ji bo danasîna dermankirinê û danasîna teşhîsê nayê bikar anîn. Her gav bi doktorê xweyê pispor re bişêwirin!

Xwarin ji bo nexweşiyên din:

Leave a Reply