Le Sindroma Ehlers-Danlos komek nexweşiyên genetîkî ye ku bi a anormaliya tevna girêdanê, ango destmalan piştgirî dikin.  

Cûreyên cûda yên nexweşiyê hene¹, piraniya wan a hyperlaxity ji movikan, ji çermê pir elastîk û damarên xwînê yên nazik. Sendrom bandorê li şiyanên rewşenbîrî nake.

sedemên

Sendroma Ehlers-Danlos nexweşiyek genetîkî ye ku bandorê li hilberîna kolajenê dike, proteînek ku elastîk û hêzê dide tevnên girêdanê yên wekî çerm, tendon, lîgament û her weha dîwarên organ û organan. damarên xwînê. Mutasyonên di genên cihêreng de (mînak ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) dê li gorî cûrbecûr celebên nexweşiyê ji nîşanên cihêreng berpirsiyar bin.

Piraniya celebên sendroma Ehlers-Danlos (EDS) ji hêla şertên serdest ên otosomal ve têne mîras kirin. Ji ber vê yekê dêûbav ku mutasyona berpirsiyarê nexweşiyê hildigire ji ber vê yekê şansê 50% heye ku nexweşiyê bi her yek ji zarokên xwe veguhezîne. Hin rewş jî bi mutasyonên spontan xuya dibin.

Complications

Piraniya mirovên bi sendroma Ehlers-Danlos re jiyanek normal rêve dibin, her çend wan li ser çalakiyên laşî sînorkirin hene. Tevlihevî bi celebê ADS-ê ve girêdayî ye.

• feydeyên êşên giring.
• feydeyên êşa hevbeş a kronîk.
• Arthritis zû.
• Un agir zû ji ber tavê.
• Osteoporos.

Kesên bi EDS-a-vaskuler (cure IV SED) di xetereya komplîkasyonên cidîtir de ne, wek rijandina damarên xwînê yên girîng an organên mîna rûvî an uterus. Ev tevlihevî dikarin kujer bin.

Pêşdibistanê

Berbelavbûna hemî cûreyên sendroma Ehlers-Danlos li seranserê cîhanê bi qasî 1 ji 5000 kesan e. type hypermobile, ya herî gelemperî, li 1 di 10 de tê texmîn kirin, dema ku type vascular, kêmtir, di 1 ji 250 bûyeran de heye. Dixuye ku nexweşî hem jin û hem jî mêran bandor dike.