Sendroma Little hevwateya diplegiya spastîk a pitikan e.

Diplegiya spastîk a zarokan felcî mejî ya herî naskirî ye. Ew di mijara bandorkirî de, nemaze di lingan de û bi rêjeyek hindiktir di dest û rû de, bi hişkbûna masûlkeyê ve tête diyar kirin. Di vê patholojiyê de hîperaktîvîteya di tendonên lingan de jî xuya ye.

Ev hişkbûna masûlkeyê di lingên kesê bi bandor de di nav tevgerên ling û destan de nakokî çêdike.

Li zarokên bi sendroma Little, ziman û jîr bi giştî normal in. (1)

Ev diplegiya mêjî bi gelemperî di pitikan an zarokên piçûk de pir zû dest pê dike.

Kesên bi vê rewşê re zêdebûna tona masûlkan heye ku dibe sedema spastîtiya masûlkan. Ev diyarde tonek masûlkeya bilind û daîmî ya masûlkeyên dema bêhnvedanê ye. Refleksên zêdekirî bi gelemperî encam in. Ev spastîtiya masûlkeyê bi taybetî bandorê li masûlkeyên lingan dike. Masûlkeyên destan, ji hêla xwe ve, kêmtir bandor dibin an na.

Nîşaneyên din dikarin ji nexweşiyê girîng bin. Mesela meşa li ser tiliyên tiliyan an rêveçûna nelihevkirî ev e.

Van anormaliyên di tona masûlkan de encama nexweşiyên di noyronên mêjî de an pêşkeftina wan a ne normal in.

Di derbarê sedema rastîn a vê nexweşiya neurolojîk de hindik tê zanîn. Digel vê yekê, hin lêkolîneran têkiliyek bi mutasyonên genetîkî, malformasyonên zikmakî yên mêjî, enfeksiyon an tayên dayikê di dema ducaniyê de an tewra qezayên di dema zayînê de an jî pir zû piştî zayînê de hîpotez kirine. zayîn. (3)

Heya nuha, ji bo nexweşiyê dermanên dermankirinê tune. Wekî din, li gorî nîşan, nîşan û giraniya nexweşiyê vebijarkên dermanan hene. (3)

Cûreyên cûda yên giraniya nexweşiyê hene.

Ji ber vê yekê nîşanên sendroma Little ji nexweşek ji nexweşek din cûda ne.

Di çarçoweya felcî ya mêjî de ji ber nenormaliyên neurolojîk, nîşanên pir zû di zaroktiyê de xuya dibin. Nîşanên klînîkî yên têkildar nexweşiyên masûlkeyê ne (bi taybetî di lingan de) ku kontrol û hevrêziya masûlkeyê asteng dikin.

Zarokê ku ji vê patholojiyê diêşe tonek masûlkeyê ji refleksên normal û zêde zêde (encama pêşveçûna spastîbûnê) bilindtir dike.

Nîşanên din jî dikarin nîşanên pêşkeftina diplegiya spastîk a pitikan bin. Bi taybetî îşaretên ku derengmayîna jêhatîbûna motora zarokê nîşan didin, rêveçûna li ser tiliyên tiliyan, meşa asimetrîk û hwd.

Di rewşên hindik de, ev nîşanan di pêvajoya jiyana mirov de diguherin. Lêbelê, bi gelemperî ev bi rengek neyînî pêşve naçin. (3)

Ji bilî van nîşanên jêhatîbûna motorê, dibe ku di hin rewşan de anormaliyên din bi nexweşiyê re têkildar bin: (3)

- astengiya rewşenbîrî;

- zehmetiyên fêrbûnê;

- konvulsîyon;

- astengbûna mezinbûnê;

- anormaliyên di stûyê de;

- osteoarthritis (an arthritis);

- kêmbûna dîtinê;

- windabûna bihîstinê;

- zehmetiyên ziman;

- windakirina kontrola mîzê;

- girêbestên masûlkeyan.

Diplegia spastîk a pitikan (an sendroma Little) felcek mêjî ye ku ji ber pêşkeftina ne asayî ya beşek mejî ku jêhatîyên motorê kontrol dike pêk tê.

 Ev astengî di pêşveçûna mêjî de dikare beriya zayînê, di dema, an pir zû piştî zayînê de çêbibe.

Di pir rewşan de, sedema rastîn a pêşveçûna patholojiyê nayê zanîn.

Lêbelê, texmîn hatine çêkirin, wekî: (1)

- anormaliyên genetîkî;

- malformasyonên zikmakî di mêjî de;

- hebûna enfeksiyonan an tayê di dayikê de;

- zirara fetal;

— hwd.

Kokên din ên nexweşiyê jî hatine destnîşan kirin: (1)

- Xwîna intracranial ku dikare gera normal ya xwînê di mêjî de têk bide an jî bibe sedema rijandina damarên xwînê. Ev xwînrijandin bi gelemperî ji ber şoka fetusê an jî çêbûna girêkek xwînê di nav placenta de ye. Di dema ducaniyê de tansiyona bilind an jî geşbûna enfeksiyonan di dayikê de dibe sedem;

- Di mejî de kêmbûna oksîjenê, dibe sedema asfîksiya mêjî. Ev diyarde bi gelemperî piştî zayinek pir bi stres pêk tê. Ji ber vê yekê dabînkirina oksîjenê ya qutbûyî an kêm dibe sedema zirarek girîng a zarokê: ew encefalopatiya iskemîk hîpoksîk (EHI) ye. Ya paşîn ji hêla hilweşandina tevna mêjî ve tê destnîşankirin. Berevajî diyardeya berê, encefalopatiya iskemîk hîpoksîk dikare bibe encama hîpotansiyon di dayikê de. Di dema zayînê de şkandina uterus, veqetîna placenta, anomaliyên ku bandorê li bencê neftê dikin an jî travmaya serê di dema zayînê de dibe sedem;

- anormaliyek di beşê spî yê kortika mêjî de (beşek mejî ku berpirsiyarê gihandina sînyalan ji mêjî ji tevahiya laş re ye) jî sedemek din a pêşkeftina nexweşiyê ye;

- pêşkeftina ne asayî ya mêjî, encama qutbûna pêvajoya normal ya pêşveçûna wê. Ev diyarde bi mutasyonên genên ku avakirina kortika mêjî kod dikin ve girêdayî ye. Enfeksiyon, hebûna tayê dubare, trawma an şêwazek jiyanek nebaş di dema ducaniyê de dikare bibe xeterek zêde ya pêşkeftina mejî ya ne normal.

Faktorên xetereyê yên sereke ji bo pêşkeftina sendroma Little ev in: (1)

- anormaliyên di astên hin genên ku tê gotin ku pêşdaraz in;

- malformasyonên zikmakî di mêjî de;

- pêşveçûna enfeksiyonan û tayên bilind di dayikê de;

- birînên intracranial;

- kêmbûna oksîjenê di mêjî de;

- Nexweşiyên pêşveçûnê yên kortikê mêjî.

Dibe ku şert û mercên bijîjkî yên zêde bibin mijara metirsiyek zêde ya pêşkeftina felca mêjî di zarokan de: (3)

- zayîna pêşwext;

- giraniya sivik di dema zayînê de;

- enfeksiyon an tayên bilind ên di dema ducaniyê de;

- ducaniyên pirjimar (duçik, sêçik, hwd.);

-hevnebûna xwînê di navbera dê û zarokê de;

- anormaliyên di tîroîdê de, seqetiya rewşenbîrî, proteîna zêde ya di mîzê de an jî konvulsîyon di dayikê de;

- jidayikbûna pêçek;

- komplîkasyonên di dema zayînê de;

- Endeksek Apgar ya kêm (endeksa rewşa tenduristiya pitik ji dayikbûnê ve);

- zerika zarokê nûbûyî.

Teşhîsa diplegiya spastîk a pitikan ji bo başbûna zarok û malbata wî divê zûtir piştî zayîna zarok were kirin. (4)

Divê çavdêriya nexweşiyê ya pir nêzîk jî were kirin. Ev tê wê wateyê ku çavdêriya zarok di dema mezinbûn û pêşkeftina wî de pêşve diçe. Ger ev şopandina zarokê encamên fikar derkeve holê, ceribandinek pêşkeftina pêşkeftinê gengaz e.

Ev vekolînek di derbarê pêşkeftina zarok de encamên testan dide ku derengiyên gengaz ên di pêşkeftina zarok de dinirxînin, wek dereng di jêhatîbûna motor an livînan de.

Di bûyera ku encamên vê qonaxa duyemîn a teşhîsê girîng têne dîtin, bijîjk wê hingê dikare bi teşhîsê berbi nirxandinên bijîjkî yên pêşkeftinê ve biçe.

Armanca qonaxa teşhîsa bijîjkî ya pêşkeftinê ew e ku di pêşkeftina zarokê de anormaliyên taybetî ronî bike.

Ev teşhîsa bijîjkî hin ceribandinên ji bo naskirina anormaliyên taybetî yên nexweşiyê vedihewîne, ew ev in: (3)

- analîza xwînê;

- skanera kraniyê;

- MRI ya serî;

- elektrencefalogram (EEG);

- elektromyography.

Di warê tedawiyê de heta niha dermanê vê nexweşiyê nîne.

Lêbelê, dermankirin dikare şert û mercên jiyanê yên nexweşan baştir bike. Divê piştî teşhîsa nexweşiyê di zûtirîn dem de ev derman bêne danîn.

Tedawiyên herî berbelav derman, emeliyat, splinting û tedawiya fizîkî (fîzyoterapî) û ziman (axaftin terapiya) ne.

Alîkariyên dibistanê jî dikarin ji kesên bi vê sendromê re bêne pêşkêş kirin.

Pêşbîniya jiyanî ya nexweşên bi vê nexweşiyê ve girêdayî li gorî nîşan û nîşanên ku di mirov de hene pir diguhere.

Bi rastî, hin mijar bi awayekî nerm (di tevgerên wan de sînordar nînin, serxwebûn, hwd.) û yên din jî bi giranî (nekarîna hin tevgeran bê alîkarî, hwd.) bandor dibin (3).