Qenc, lê dûbare û ku dikarin li herêmê pir dagîrker bin, tumorên desmoîd, an fîbromatozên aggressive, tumorên kêm in ku ji tevn û zerfên masûlkeyê (aponeuroses) pêşve diçin. Pêşveçûna nediyar, ew dikarin bibin çavkaniya êş û nerehetiya fonksiyonel a girîng. Rêvebir tevlihev e û pêdivî bi destwerdana tîmek pispor a pirzimanî heye.

Binavî

Tumorên desmoîd an fîbromatozên aggressive tîmorên kêm in ku ji şaneyên fibrous ku dişibin şaneyên normal ên di tevna fibrous de ku jê re fibroblast têne gotin pêk tê. Di kategoriya tîmorên girêdanê de (tumorên tevna "nerm"), ew ji masûlkeyan an zerfên masûlkeyê (aponeuroses) pêşve diçin.

Vana tîmorên bextewar in - ew ne sedema metastazan in - lê pêşveçûna pir nepêşbînîkirî ne, ku bi gelemperî îsbat dikin ku li herêmê pir dagîrker in û pir dubare dibin, hetta hindek hindik pêşve diçin an jî dibe ku bi xweber paşde bikevin.

Ew dikarin li her deverê bedenê derkevin. Formên rûbirû bi tercîhî digihîjin dest û dîwarê zikê, lê stû û ser (li zarokên piçûk) an jî sîng jî dikarin bibin cihê rûniştinê. Di heman demê de formên kûr ên tîmorên desmoîd jî hene (lokalîzasyona hundurîn-zik).

sedemên

Koka tumorên desmoîd kêm tê fêm kirin, lê tê fikirîn ku pirfaktorî ye, bi tevlêbûna faktorên hormonal û genetîkî.

Dixuye ku travmayên qezayî an neştergerî (birîn) yek ji sedemên xuyabûna wan û her weha zayîna zarokan (di asta dîwarê zikê de) ye.

Diagnostic

Vekolînên wênekêşî hebûna girseyek înfiltratîkî ya ku bi demê re mezin dibe nîşan dide. Teşhîs bi giranî li ser CT (tomografya kompîtur an CT) ji bo tîmorên hundurîn-zik an MRI (Wêneya Rezonansê Magnetic) ji bo tumorên din ve girêdayî ye.

Ji bo piştrastkirina teşhîsê pêdivî bi biopsî heye. Ji bo ku xetera tevliheviyê nehêle, analîza histolojîk (muayene di bin mîkroskopê de) pêdivî ye ku ji hêla bijîjkek pispor di patholojiyê de bi ezmûna van tumoran ve were kirin.

Ji bilî tespîtkirina mutasyonên muhtemel testên genetîkî dikarin bêne kirin.

Kesên eleqedar

Tumorên desmoîd bi piranî li mezinan ciwan bandor dibin, lûtkeya wê di 30 saliya xwe de ye. Nexweşî bi giranî li jinan dikeve. Zarok jî bandor dibin, nemaze di destpêka xortan de. 

Ew tumorek hindik e (0,03% ji hemî tumoran), bi frekansa ku salane bi tenê 2 heta 4 bûyerên nû ji her mîlyon niştecîhan tê texmîn kirin xuya dike.

Faktorên rîsk

Di malbatên ku bi polîpoza adenomatoz a malbatî ve bandor bûne, nexweşiyek mîrasî ya hindik ku bi hebûna pirjimarên kolonê ve tê xuyang kirin, xetera pêşkeftina tumorek desmoîd ji nifûsa giştî zêdetir e û li dora 10-15% tê texmîn kirin. Ew bi mutasyonên gena bi navê APC (genê tepisandina tumorê) ve girêdayî ye, ku di vê nexweşiyê de têkildar e.

Lêbelê, pirraniya bûyerên fibromatosis aggressive bi rengek sporadîkî (bêyî paşnavê îrsî) xuya dibin. Di nêzîkê 85% ji van bûyerên ne-veguhêz de, veguherîna tumorê ya hucreyan bi mutasyonên bêserûber ên genê re têkildar e. CTNNB1, dibe sedema guheztina proteînek ku di kontrolkirina belavbûna tîmorê de bi navê beta-catenin beşdar dibe.

Nepixok

Tîmorên desmoîd werimandinek çêdikin ku li ser palpasyonê wekî "topên" zexm, gerok, carinan pir mezin ên ku bi gelemperî bi strukturên organîk ên nêz ve girêdayî ne têne destnîşan kirin.

êş

Tîmor bi serê xwe bê êş e lê li gorî cîhê xwe dikare bibe sedema êşa giran a masûlk, zik an nervê.

Genên fonksiyonel

Zexta ku li ser tevnên cîran tê kirin dikare bibe sedema anormaliyên cûda yên fonksiyonel. Tevlihevkirina demaran dikare, wek nimûne, bibe sedema kêmbûna livîna endamekî. Formên kûr bandorê li damarên xwînê, rûvî an pergala mîzê û hwd dike.

Wendakirina fonksiyona organê têkildar dibe.

Li hin tumorên desmoîd jî tayê heye.

Stratejiyek dermankirinê ya standardkirî tune ye û ew li ser bingehek doz-bi-doz ji hêla tîmek pirzimanî ya pispor ve tê biryardan.

Tumorên desmoîd ên stabîl dikarin bi êş bin û hewceyê dermankirina êşê bikin. 

Surveavdêriya çalak

Berê dihate kirin, emeliyat naha di berjewendiya nêzîkatiyek muhafezekar a ku ji nêz ve şopandina pêşkeftina tîmorê pêk tê berî ku tedawiyek carinan giran ku ne hewce be ferz bike, tê hiştin.

Tewra dema ku tumor sabît be, dibe ku rêveberiya êşê hewce bike.

emelî

Dema ku gengaz be rakirina bi neştergerî ya tevayî ya tumora desmoîd tê tercîh kirin û dirêjkirina tumor destûrê dide wê bêyî ku bibe sedema windabûna fonksiyonê ya mezin (mînak amputasyona endamekî).

Radiotherapy

Ew dikare were bikar anîn da ku hewl bidin ku tîmora desmoîd paşde vegere an wê aram bike, di bûyera pêşkeftinê, vegerê de an jî kêmkirina metirsiya dûbarebûna piştî emeliyatê. Ji ber bandorên wê yên xisar li ser kesên mezin dibin û di zarokan de pir kêm tê bikar anîn. 

Dermankirinê

Molekulên cihêreng xwedan karîgeriyek kêm-zêde baş e û bi tenê an bi hev re têne bikar anîn. Bi taybetî, tamoxifen, dermanek antî-estrojenê ya çalak tê bikar anîn dema ku tumor ji vê hormona jinê re, ji dermanên dijî-înflamatuar ên ne-steroîdal re, ji cûrbecûr kemoterapiyê (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, liposomal doxorubicin pegylated) an jî ji bo dermanên molekulî dermanên ku mezinbûna tumorê asteng dikin (imatinib, sorafenib), ku wekî tablet têne dayîn armanc dikin.

Dermanên din

• Kryoterapî di bin anesthesiya giştî de tê sepandin da ku tîmoran bi cemidandina wan têk bibe

  -80 ° C.

• Înfuzyona lingê veqetandî bi înfuzyona kemoterapî ya bi dozek bilind tenê li lingê bandorkirî vedihewîne.

Van proseduran tenê li çend navendên pispor li Fransa têne pêşkêş kirin.

Pêşveçûnî

Di 70% bûyeran de, dûbarebûna herêmî ya tumor tê dîtin. Pêşbîniya jiyanî ne têkildar e, ji bilî tevliheviyên neştergeriyê, nemaze ji bo tumorên zikê.