Neuroblastoma di zarokan de yek ji tumorên hişk ên herî gelemperî ye. Em behsa tumora nebaş a extra-mejî dikin ji ber ku ew di pergala nervê de dest pê dike lê di mejî de ne herêmî ye. Gelek vebijarkên dermankirinê li gorî dozê têne hesibandin.

Pênaseya neuroblastoma

Neuroblastoma cureyek penceşêrê ye. Taybetmendiya vê tumora xirab heye ku di asta neuroblastan de, ku hucreyên nervê yên negihîştî yên pergala nerva sempatîk in, pêşve diçe. Ya paşîn yek ji sê stûnên pergala nervê ya xweser pêk tîne ku fonksiyonên nexwestî yên organîzmê yên wekî nefes û xwarkirinê birêve dibe.

Neuroblastoma dikare li deverên cûda yên laş pêşve bibe. Lêbelê, ev celeb penceşêrê pir caran di zikê de di asta rijên adrenal de (li jorê gurçikan de cih digirin), û hem jî li tenişta stûyê xuya dike. Kêmtir, ew dikare di stû, stûyê an pelvisê de (pelvîka piçûk) çêbibe.

Her ku mezin dibe, neuroblastoma dikare bibe sedema metastasis. Ev penceşêrên duyemîn in: şaneyên tumora seretayî direvin û tevn û / an organên din kolonî dikin.

Dabeşkirina neuroblastomes

Penceşêr li gorî gelek pîvanan têne dabeş kirin. Mînakî, stasyon alîkariya nirxandina asta kanserê dike. Di bûyera neuroblastoma de, du celeb qonaxan têne bikar anîn.

Qonaxa yekem herî zêde tê bikaranîn. Ew neuroblastomas ji qonaxên 1 heta 4 dabeş dike û qonaxek taybetî ya 4-an jî vedigire. Ev dabeşkirinek li gorî giraniyê ye, ji ya herî hindik heya ya herî giran:

• qonaxên 1 heta 3 bi formên herêmî re têkildar in;
• qonaxa 4 formên metastatîk destnîşan dike (koçkirina hucreyên penceşêrê û kolonîzekirina avahiyên din ên laş);
• qonaxa 4s formek taybetî ye ku bi metastazên di kezeb, çerm û mêjûya hestî de tête diyar kirin.

Qonaxa duyemîn jî 4 qonax hene: L1, L2, M, MS. Ew ne tenê ferqkirina cihêrengiya herêmî (L) ji formên metastatîkî (M) mimkun dike, lê di heman demê de hin faktorên xetereya neştergeriyê jî li ber çavan digire.

Sedemên neuroblastome

Mîna gelek celebên din ên penceşêrê, neuroblastomas xwedî eslê xwe ye ku hîn bi tevahî nehatiye saz kirin.

Heya nuha, hate dîtin ku pêşveçûna neuroblastoma dikare ji hêla nexweşiyên cûrbecûr yên kêm kêm ve bibe sedema an jî bijarte:

• cureya 1 neurofibromatosis, an jî nexweşiya Recklinghausen, ku di pêşkeftina tevna nervê de anormaliyek e;
• Nexweşiya Hirschsprung ku encama nebûna gangliayên nervê yên di dîwarê rûvî de ye;
• Sendroma Ondine, an sendroma hîpoventilasyona alveolar a navendî ya zikmakî, ku bi nebûna zikmakî ya kontrolkirina navendî ya nefesê û zirara belavbûyî ya pergala demarî ya xweser ve tê xuyang kirin.

Di rewşên kêm de, neuroblastoma jî di mirovên bi van de têne dîtin:

• Sendroma Beckwith-Wiedemann ku bi mezinbûna zêde û kêmasiyên zayînê tê diyar kirin;
• Sendroma Di-George, kêmasiyek jidayikbûnê di kromozoman de ku bi gelemperî dibe sedema kêmasiyên dil, dîsmorfîzma rû, derengiya pêşkeftinê û kêmasiya immune.

Teşhîs du neuroblastome

Ji ber hin nîşanên klînîkî dikare gumana vê celebê penceşêrê hebe. Teşhîsa neuroblastoma dikare ji hêla jêrîn ve were pejirandin û kûrtir kirin:

• testa mîzê ya ku asta hin metabolîtên ku derçûna wan di dema neuroblastoma de zêde dibe dinirxîne (mînak asîda homovanilîk (HVA), asîda vanillylmandelic (VMA), dopamîn);
• wênekirina tumora seretayî bi ultrasound, CT scan an MRI (wêneya rezonansê magnetîkî);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigraphy, ku di bijîjkî ya navokî de bi ceribandinek wênekêşandinê re têkildar e;
• biopsîyek ku ji girtina perçeyek tevnvîsê ji bo analîzê pêk tê, nemaze heke gumana penceşêrê hebe.

Van ceribandinan dikarin ji bo piştrastkirina teşhîsa neuroblastomayê, pîvandina berfirehiya wê û kontrolkirina hebûn an nebûna metastazan werin bikar anîn.

Neuroblastomas bi gelemperî di pitik û zarokên piçûk de çêdibe. Ew 10% ji bûyerên penceşêrê yên zaroktiyê û 15% ji tumorên nebaş ên zarokên di bin 5 salî de temsîl dikin. Her sal, dora 180 bûyerên nû li Fransayê têne nas kirin.

• Asîmptomatîk: Neuroblastoma dikare bêhemdî bimîne, nemaze di qonaxên destpêkê de. Nîşaneyên yekem ên neuroblastoma bi gelemperî dema ku tumor belav dibe têne dîtin.
• Êşa herêmî: Pêşveçûna neuroblastoma pir caran bi êşa li devera bandorkirî re tê.
• Werimîna herêmî: Dibe ku li devera bandorkirî kulmek, pişkek an werimînek xuya bibe.
• Guhertina rewşa giştî: Neuroblastoma xebata birêkûpêk ya pergala nervê xera dike, ku dikare bibe sedema windabûna mêş, kêmbûna giraniyê, mezinbûna hêdî.

Heya nuha, sê dermanên sereke dikarin bêne bicîh kirin:

• emeliyat ji bo rakirina tumor;
• tedawiya radyasyonê, ku tîrêjê bikar tîne da ku hucreyên kanserê hilweşîne;
• kemoterapî, ku kîmyewî bikar tîne da ku mezinbûna hucreyên kanserê sînordar bike.

Piştî dermankirinên ku li jor hatine destnîşan kirin, veguheztinek hucreya stem dikare were danîn da ku karûbarê rast a laş were vegerandin.

Immunoterapî rêyek nû ye ji bo dermankirina penceşêrê. Ew dikare bibe temamker an alternatîfek ji bo dermankirinên ku li jor hatine destnîşan kirin. Gelek lêkolîn têne kirin. Armanca immunoterapiyê ew e ku berevaniya berevaniya laş teşwîq bike da ku li dijî pêşkeftina hucreyên kanserê şer bike.

Koka neuroblastomas heta roja îro kêm tê fêm kirin. Ti tedbîrên pêşîlêgirtinê nehatin tespîtkirin.

Pêşîlêgirtina tevliheviyan bi teşhîsa zû ve girêdayî ye. Carinan gengaz e ku di dema ultrasoundê antenatal de neuroblastoma were naskirin. Wekî din, piştî zayînê hişyarî pêdivî ye. Çavdêriya bijîjkî ya bi rêkûpêk ya zarokê pêdivî ye.