Ev nexweşiya ne-vegirtî bi damezrandina depoyên proteîn ên ku fonksiyona normal ya organan diguhezîne ve tête diyar kirin. Ew pir caran berbi formek giran pêşve diçe û dikare bandorê li hemî organan bike. Em bi tevahî hejmara mirovên ku li Fransayê bi vê nexweşiya nadir bandor bûne nizanin, lê tê texmîn kirin ku ji 1 kesan 100 kes bandor dike. (000) Her sal li Fransa, dora 1 bûyerên nû yên AL amyloidosis têne teşhîs kirin. forma kêm kêm a nexweşiyê.

Depoyên amyloidosis bi potansiyel dikarin hema hema di her tevn û organek laş de xuya bibin. Amyloidosis bi gelemperî bi şiklekî giran pêşve diçe û hêdî hêdî organên bandordar diqewime: gurçik, dil, rêça digestive û kezeb organên ku herî zêde bandor dibin. Lê amyloidosis dikare bandorê li hestî, movik, çerm, çav, ziman jî bike…

Ji ber vê yekê, rêza nîşanan pir berfireh e: nerehetî û kurtbûna bêhnê dema ku dil tê de ye, edema lingan di derbarê gurçikê de, daketina tona masûlkan dema ku nervên derdorê bandor dibin, îshal / qebizbûn û astengî di rewşê de. gurçikê. rêça digestive û hwd. Nîşaneyên tûj ên wekî bêhnê, îshal û xwînrijandinê divê hişyar bibin û bibin sedema vekolîna amyloidosis.

Amyloidosis ji ber guheztina strukturên molekularî yên proteînekê çêdibe, ku ew di laş de naçar dibe. Dûv re proteîn depoyên molekulî çêdike: maddeya amyloid. Gotina amîloidosis ji amyloidosis rasttir e, ji ber ku her çend ev nexweşî xwediyê heman sedemê be jî, vegotinên wê pir cihêreng in. Bi rastî, dora bîst proteîn ji bo gelek formên taybetî berpirsiyar in. Lêbelê, sê celeb amyloidosis serdest in: AL (immunoglobulinic), AA (înflamatuar) û ATTR (transtîretîn).

• AL amyloidosis ji pirbûna hin şaneyên xwînê yên spî (şaneyên plazmayê) pêk tê. Ew antîbodan (immunoglobulin) hilberînin ku dê kom bibin û depoyan çêbikin.
• Amyloidosis AA diqewime dema ku iltîhaba kronîk dibe sedema hilberînek zêde ya proteînên SAA-yê ku dê di nav tevnan de amyloidosis çêbike.
• Proteîna transthyretin di amyloidosis ATTR de beşdar e. Ev forma nexweşiyê genetîk e. Dêûbavek bandordar ji sedî 50 xetera derbasbûna mutasyonê ji zarokê xwe re heye.

Amyloidosis ne enfeksiyonê ye. Daneyên epîdemîolojîkî bi zelalî destnîşan dikin ku xetere bi temen re zêde dibe (amîloidosis bi gelemperî di 60-70 salî de tê teşhîs kirin). Kesên bi nexweşiya infeksiyonî an înflamatuar, û her weha kesên ku dirêjî diyalîzê bûne, bêtir mexdûr in. Ji ber ku hin formên amyloidosis, wekî amyloidosis ATTR, bi mutasyonek genetîkî ya mîras ve girêdayî ne, malbatên ku tê de yek an çend endam bandor bûne divê bibin mijara çavdêriya taybetî.

Heya nuha, rêgezek pêşîlêgirtinê tune ku li dijî amyloidosis şer bike. Tedawî hemî di kêmkirina hilberîna proteîna jehrîn a ku di nav tevnan de tê razandin û berhev kirin pêk tê, lê ew li gorî celebê amyloidosis diguhezin:

• bi kemoterapî di doza AL amyloidosis de. Dermanên ku di tedawiya wî de têne bikar anîn nîşan dide " karbidestiya rastîn », Civaka Neteweyî ya Dermanê Navxweyî (SNFMI) piştrast dike, di heman demê de diyar dike ku êrîşa dil giran dimîne.
• bikaranîna dermanên dijî-înflamatuar ên hêzdar ji bo şerkirina iltîhaba ku bûye sedema amyloidosis AA.
• Ji bo amyloidosis ATTR, dibe ku veguheztinek hewce bike ku li şûna kezeba ku bi proteîna toksîk ve hatî kolonîzekirin, were veguheztin.

Komeleya Fransî ya li dijî Amyloidosis di derbarê vê nexweşiyê û dermankirinên wê de, ji bo nexweş û xizmên wan gelek agahdarî diweşîne.