Cerebellar ataxia

Cerebellar ataxia

Ew çi ye ?

Ataksiya cerebellar ji ber nexweşî an birîndarbûna mêjî, ku di mêjî de ye, pêk tê. Ev nexweşî bi nekoordînasyona di tevgerên masûlkan de tê diyar kirin. (1)

Ataxia têgîna komkirina çend nexweşiyên ku bandorê li hevrêzî, hevsengî û ziman dike li hev kom dike.

Hemî parçeyên laş dikarin ji nexweşiyê bandor bibin, lêbelê mirovên bi ataxia bi gelemperî kêmasiyên wan hene:

- hevsengî û rêveçûn;

- ziman;

- daqurtandin;

- di pêkanîna karên ku hewceyê dereceyek kontrolê ye, wek nivîsandin an xwarinê;

- dîtin.

Cûreyên ataxia hene ku ji hêla nîşan û giraniya cûda ve têne diyar kirin: (2)

- Ataksiya bidestxistî ew forma ku bi pêşkeftina nîşanan re di encama trawma, stok, skleroz, tumora mêjî, kêmasiyên xwarinê an pirsgirêkên din ên ku zirarê dide mêjî û pergala nervê de ye;

- Ataksiya îrsî, bi forma ku nîşanan hêdî hêdî pêşve diçin (bi çend salan) re têkildar e. Ev form sedema anormaliyên genetîkî ye ku ji hêla dêûbavan ve têne mîras kirin. Ji vê formê re Ataksiya Friedreich jî tê gotin.

- Ataksiya idiopathic bi destpêka dereng a ataksiya cerebellar re, ku tê de mêjî hêdî hêdî bi demê re ji ber sedemên ku bi gelemperî nenas têne bandor kirin.

Di derbarê ataksiya cerebellar a otosomal recessive de, ew beşek ji komek nexweşiyên neurolojîk ên nadir e ku bandorê li pergala nerva navendî û periferîkî dike. Ev patholojî dikarin organên din jî bandor bikin. Koka vê celebê nexweşiyê mîrasiya otosomal paşverû ye. An jî veguheztina genek mutated ya balkêş ji dêûbavan. Ji bo pêşveçûna nexweşiyê tenê hebûna kopiyek genê hewce ye.

Pêşveçûna nexweşiyê pir caran beriya 20 saliyê pêk tê.

Ew nexweşiyek kêm e, belavbûna wê (hejmara bûyeran di nifûsek diyarkirî de di demek diyarkirî de) di navbera 1 û 4 bûyeran de ji 100 kesan e. (000)

Nîşaneyên

Nîşaneyên bi ataksiya cerebellar ve girêdayî neurolojîk û mekanîkî ne.

Ataksiya cerebellar bi gelemperî bandorê li stûyê xwe dike: ji stûyê bigire heya lingan, lê hem jî dest û lingan.

Nîşaneyên gelemperî yên ataxia cerebellar ev in: (1)

- Veavakirina axaftinê ya nebaş (dysarthria): nexweşiyên movikan;

- nîstagmûs: tevgerên çavan ên dubare;

- tevgerên çavê nekoordînasyon;

- rêveçûnek ne aram.

Koka nexweşiyê

Ataksiya cerebellar bi gelemperî li zarokên piçûk ên temenê navînî 3 salî bandor dike.

Nexweşî dikare piştî çend hefteyan piştî enfeksiyonek viral pêşve bibe. Van enfeksiyonên virusê yên ku di nav pirsê de ne ev in: Mirîşka, enfeksiyona bi virusa Eptein-Barr, nexweşiya Coxsackie an enfeksiyonek bi echovirus.

Dibe ku orîjînalên din bi vê patholojiyê re têkildar bin, bi taybetî: (1)

- abscess di cerebellum de;

- vexwarina alkol, hin dermanan an têkiliya bi kêzikan re;

- xwîna hundurîn di mêjî de;

- skleroza piralî: pêşveçûna tevna girêdanê di organekê de, dibe sedema hişkbûna wê;

- qezaya damarên mêjî;

- hin derziyan.

Ataxia bi gelemperî bi zirara cerebellum re têkildar e. Lêbelê, anormaliyên di beşên din ên pergala nervê de dikare bibe sedem.

Ev zirara mejî bi hin şert û mercan ve girêdayî ye, wek: birîna serê, kêmbûna oksîjenê di mêjî de an jî vexwarina zêde ya alkolê.

Digel vê yekê, veguheztina nexweşiyê dikare bi veguheztina îrsî ya forma serdest a otosomal jî were kirin. An jî, veguheztina genek eleqedar a mutated, ku li ser kromozomek ne-zayendî, ji dêûbavan heye. Hebûna tenê yek ji du kopiyên genê mutated di pêşkeftina ataksiya cerebellar de bes e. (2)

Faktorên rîsk

Faktorên xetereyê yên ku bi ataksiya cerebellar re têkildar in, di çarçoweya mîrasiya serdest a otosomal de, genetîkî ne. Di rewşa paşîn de, veguheztina kopiyek yekane ya gena mutated ya balkêş di pêşkeftina nexweşiyê de ji nifşan re bes e. Di vê wateyê de, heke yek ji du dêûbavan bi patholojiyê bandor bibe, xetereya zarokê% 50 jî heye.

Faktorên din jî di pêşveçûna vê patholojiyê de cih digirin. Di nav wan de enfeksiyonên vîrus hene: Mirîşka, enfeksiyona virusê Eptein-Barr, nexweşiya Coxsackie an echovirusek e.

Di ataksiya cerebellar de faktora xetereyê ya herî berfireh tê dîtin nexweşiyên mêjî û pergala nervê ye.

Pêşîlêgirtin û dermankirin

Teşhîsa bingehîn a nexweşiyê bi gelemperî bi teşhîsek cûda re tê hev kirin, ku tê de bijîjk çend pirsan ji nexweş dipirse da ku diyar bike ka ew vê dawiyê nexweş bûye. Ev nêrîna yekem di heman demê de gengaz dike ku sedemên din ên potansiyel ên têkildarî hebûna nîşanan ji holê rakin.

Li dû vê nihêrîna yekem, muayeneyên mêjî û pergala demarî ya navendî têne kirin da ku herêmên kortika mêjî yên ku ji nexweşiyê bandor bûne nas bikin. Di nav van testan de, em dikarin destnîşan bikin:

- şopandina serî;

- MRI (Wêneya Rezonansê ya Magnetic) ya serî.


Dermankirina nexweşiyê rasterast bi sedema wê ve girêdayî ye: (1)

- eger ataxia ji ber xwînrijandina mêjî be, emeliyat pêwîst e;

- dermanên ku di dema felcê de xwînê tenik dikin;

- antîbiyotîk û antiviral di dema enfeksiyonan de;

- steroîd ji bo dermankirina iltîhaba mêjî.


Digel vê yekê, di doza ataksiya ku ji ber enfeksiyonek vîrusê ya dawîn çêdibe de, derman hewce nake.

Di piraniya rewşên nexweşiyê de, dermanê wê tune. Ger hewce be tenê dermankirinên ku nîşanan kontrol dikin û sînordar dikin têne destnîşan kirin.

Alîkariyên zimanî jî dikarin werin têkildar kirin, fîzototerapî di çareserkirina kêmasiyên livînan de, danişînên terapiya pîşeyî ku destûrê dide ji nû ve fêrbûna kiryarên rojane an dermanên ku destûrê didin kontrolkirina masûlkeyên zirav, masûlkeyên karidaque, tevgerên çavdêriya çav û mîzê. (2)

Leave a Reply