Nexweşiya Charcot, ku jê re skleroza paşîn a amyotrofîk (ALS) jî tê gotin, nexweşiyek neurodejenerative e. Ew gav bi gav digihîje neurons û dibe sedema qelsiya masûlkan û li pey wê felc dibe. Hêviya jiyanê ya nexweşan pir kurt dimîne. Bi îngilîzî jê re dibêjin nexweşiya Lou Gehrig, ji ​​bo rûmeta lîstikvanekî navdar ê beysbolê ku bi vê nexweşiyê ketiye. Navê "Charcot" ji neurologê fransî yê ku nexweşî şirove kiriye tê.

Neronên ku ji nexweşiya Charcot bandor bûne neuronên motorê (an jî neuronên motorê) ne, ku ji şandina agahdarî û fermanên tevgerê ji mêjî ber bi masûlkeyan ve berpirsiyar in. Hucreyên nervê hêdî hêdî dejenere dibin û paşê dimirin. Wê hingê masûlkeyên dilxwaz êdî ji hêla mêjî ve ne têne kontrol kirin û ne jî têne şilkirin. Neçalak, ew diqedin nexebitîn û atrofî. Di destpêka vê de nexweşiya neurolojîk ya pêşverû, kesê bi bandor ji girêbestên masûlkeyan an qelsiya ling, dest û lingan diêşe. Hin pirsgirêkên axaftinê hene.

Serkeftina neurona motorê ya jorîn Bi giranî bi hêdîbûna tevgeran (bradykinesia), kêmbûna hevrêzî û jêhatîbûn û hişkbûna masûlkan bi spastîbûnê ve tê xuyang kirin. Serkeftina noyona motorê ya jêrîn xwe bi giranî bi qelsiya masûlkeyan, kramp û atrofiya masûlkeyên ku dibe sedema felcê diyar dike.

Nexweşiya Charcot dikare daqurtandinê zehmet bike û rê li ber xwarina rast bigire. Dûv re mirovên nexweş dikarin ji kêmxwarinê derbikevin an jî rêyek xelet bavêjin (= qezaya ku bi ketina maddeyên hişk an şilek ve girêdayî ye bi riya respirasyonê). Her ku nexweşî pêşve diçe, ew dikare li ser masûlkeyên ku ji bo wan hewce ne bandor bike şikandin.

Piştî 3 û 5 salan ji pêşveçûnê, nexweşiya Charcot ji ber vê yekê dibe sedema têkçûna nefesê ku dikare bibe sedema mirinê. Nexweşiya ku ji jinan piçek zêdetir li mêran bandor dike (1,5 heta 1) bi gelemperî li dora 60 salî (di navbera 40 û 70 salî de) dest pê dike. Sedemên wê nayên zanîn. Di yek ji deh bûyeran de gumana sedemek genetîkî heye. Bingeha destpêka nexweşiyê dibe ku bi faktorên cûda, hawîrdor û genetîkî ve girêdayî ye.

Nebû tedawî tune nexweşiya Charcot. Dermanek, riluzole, pêşveçûna nexweşiyê hinekî hêdî dike, ev pêşkeftin ji kesek ji kesek din re pir guhezbar e û tewra, di heman nexweşî de, ji serdemek heya heyamek din. Di hinekan de, nexweşiya ku bandorê li ser hestan nake (dîtin, destdan, bihîstin, bîhn, çêj), carinan dikare aram bibe. ALS çavdêriya pir nêzîk hewce dike. Rêvebir bi giranî ji sivikkirina nîşanên nexweşiyê pêk tê.

Berbelavbûna vê nexweşiyê

Li gorî komeleya lêkolînê ya li ser nexweşiya Charcot, bûyerên nexweşiya Charcot ji her 1,5 niştecîhan salê 100 bûyerên nû ye. Yan jî nêzîkî 1000 dozên nû her sal li Fransayê.

Teşhîsa nexweşiya Charcot

Teşhîsa ALS dibe alîkar ku vê nexweşiyê ji nexweşiyên din ên neurolojîk cuda bike. Carinan dijwar e, nemaze ji ber ku nîşanek taybetî ya nexweşiyê di xwînê de tune û ji ber ku di destpêka nexweşiyê de, nîşanên klînîkî ne hewce ne pir zelal in. Neurologist dê ji bo nimûne hişkbûna masûlkeyan an kêşan bigerin.

Teşhîs dibe ku a elektromyogram, muayeneya ku dihêle ku hûn çalakiya elektrîkê ya di masûlkan de xuyang bikin, MRI ji bo dîtina mêjî û mêjûya spî. Dibe ku ceribandinên xwînê û mîzê jî bêne ferman kirin, nemaze ji bo ku nexweşiyên din ên ku dibe ku nîşanên hevpar ên ALS-ê hebin ji holê rakin.

Pêşveçûna vê nexweşiyê

Ji ber vê yekê nexweşiya Charcot bi qelsiya masûlkan dest pê dike. Pir caran, ew dest û ling in ku pêşî bandor dibin. Piştre masûlkeyên ziman, dev, paşê yên nefesê.

Sedemên nexweşiya Charcot

Weke ku hat gotin, sedem di 9 ji 10 bûyeran de (%5 heta 10% ji bûyeran îrsî ne) niha nayên zanîn. Gelek rêyên ku dikarin xuyabûna nexweşiyê rave bikin hatine vekolîn: Nexweşiya otoîmmune, nehevsengiya kîmyewî… Heya niha bê serkeftin.