Ewing's sarcoma

Ewing's sarcoma

Ew çi ye ?

Sarcoma Ewing bi pêşkeftina tumorek nebaş di hestî û tevnên nerm de tête diyar kirin. Taybetmendiya vê tumorê bi potansiyela metastatîk a bilind heye. An belavbûna hucreyên tumor li seranserê laş bi gelemperî di vê patholojiyê de têne nas kirin.

Ew nexweşiyek kêm e ku bi gelemperî zarokan bandor dike. Bûbûna wê digihîje 1/312 zarokên di bin 500 salî de.

Temenê ku herî zêde bandorê li pêşkeftina vê forma tumorê dike, di navbera 5 û 30 salî de ye, di navbera 12 û 18 salî de bûyerek hîn mezintir heye. (3)

Nîşaneyên klînîkî yên têkildar êş û werimîna li cîhê tumorê ne.

Cihên hucreyên tumor ên taybetmendiya sarkoma Ewing pir in: ling, dest, ling, dest, sîng, pelvis, serê serê xwe, stûn û hwd.

Ji vê sarkoma Ewing re jî tê gotin: tumor neuroektodermal a seretayî ya periferîkî. (1)

Muayeneyên bijîjkî rê dide teşhîsa gengaz a nexweşiyê û qonaxa pêşkeftina wê diyar dike. Muayeneya herî hevpar a biopsî ye.

Faktor û şertên taybetî dikarin li ser pêşbîniya nexweşiyê di mijarek bandorkirî de bandor bikin. (1)

Van faktoran bi taybetî belavbûna hucreyên tîmorê tenê li pişikan, ku pêşbîniya wan xweştir e, an pêşkeftina formên metastatîkî li beşên din ên laş vedihewîne. Di rewşa paşîn de, pêşgotin xirabtir e.

Wekî din, mezinahiya tumor û temenê kesê bandorkirî di pêşbîniya girîng de rolek bingehîn heye. Bi rastî, di doza ku mezinahiya tumorê ji 8 cm zêdetir dibe, pêşgotin bêtir xemgîn e. Ji bo temen, zûtirîn teşhîsa patholojiyê tête kirin, pêşbîniya nexweş çêtir dibe. (4)

Sarcoma Ewing bi chondrosarcoma û osteosarcoma re yek ji sê celebên sereke yên penceşêra hestî ya bingehîn e. (2)

Nîşaneyên

Nîşaneyên ku bi gelemperî bi sarkoma Ewing re têkildar in êş û werimîna xuyang a di hestiyên bandorkirî û tevnên nerm de ne.

 Nîşaneyên klînîkî yên jêrîn dikarin di pêşveçûna sarkomek weha de derkevin holê: (1)

  • êş û / an werimîna di dest, ling, sîng, pişt an pelvis de;
  • hebûna "bumps" li ser van heman parçeyên laş;
  • hebûna tayê bêyî sedemek taybetî;
  • şikestinên hestî bê sedemek bingehîn.

Lêbelê, nîşanên têkildar bi cîhê tumor û her weha girîngiya wê di warê pêşveçûnê de ve girêdayî ye.

Êşa ku ji hêla nexweşê bi vê patholojiyê ve tê ceribandin bi gelemperî bi demê re zêde dibe.

 Dibe ku nîşanên din, kêmtir hevpar jî xuya bibin, wek: (2)

  • taya bilind û domdar;
  • hişkbûna masûlkeyan;
  • kêmbûna giraniya girîng.

Lêbelê, nexweşek bi sarcoma Ewing re dibe ku tu nîşanek tune. Di vê wateyê de, tumor wê hingê bêyî diyardeyek klînîkî ya taybetî mezin bibe û bi vî rengî bandorê li hestî an tevna nerm bike bêyî ku xuya bibe. Rîska şikestinê di rewşa paşîn de her ku diçe girîngtir e. (2)

Koka nexweşiyê

Ji ber ku sarcoma Ewing celebek penceşêrê ye, hindik di derbarê eslê pêşkeftina wê de tê zanîn.

Lêbelê, hîpotezek li ser sedema pêşveçûna wê hate pêşkêş kirin. Bi rastî, sarkoma Ewing bi taybetî li zarokên ji 5 salî mezintir û mezinan bandor dike. Di vê wateyê de, îhtîmala têkiliyek di navbera mezinbûna bilez a hestiyê di vê kategoriya kesan de û pêşkeftina sarkoma Ewing de zêde bûye.

Serdema balixbûnê di zarok û mezinan de hestî û tevnên nerm ji pêşkeftina tumorê re xeternaktir dike.

Di lêkolînê de jî derketiye holê ku zarokek ku bi herniya umbilicalê tê dinê sê qat zêdetir dibe ku bi sarkoma Ewing re çêbibe. (2)

Ji bilî van hîpotezên ku li jor hatine behs kirin, eslê hebûna veguheztinek genetîkî jî derketiye pêş. Vê veguheztinê gena EWSRI (22q12.2) vedigire. Veguheztinek t (11; 22) (q24; q12) di hundurê vê gena balkêş de li nêzîkî 90% ji tumoran hate dîtin. Wekî din, gelek guhertoyên genetîkî bûne mijara lêkolînên zanistî, ku genên ERG, ETV1, FLI1 û NR4A3 hene. (3)

Faktorên rîsk

Ji xala ku eslê rast ên patholojiyê, heya roja îro, hîn kêm tê zanîn, faktorên xetereyê jî hene.

Her wiha li gorî encamên lêkolînên zanistî, zarokek ku bi herniya umbilicalê ji dayik dibe, sê qat zêdetir dibe ku bibe celebek penceşêrê.

Wekî din, di asta genetîkî de, hebûna veguheztinên di hundurê gena EWSRI (22q12.2) an guhertoyên genetîkî de di genên ERG, ETV1, FLI1 û NR4A3 de, dibe ku bibe mijara faktorên xetereyê yên din ji bo pêşkeftina nexweşiyê. .

Pêşîlêgirtin û dermankirin

Teşhîskirina sarkoma Ewing li ser bingeha teşhîsek cûda bi hebûna nîşanên karakterîstîkî di nexweş de ye.

Piştî analîza bijîjk a li ser deverên bi êş û werimî, bi gelemperî rontgen tê derman kirin. Pergalên wênekêşiya bijîjkî yên din jî dikarin werin bikar anîn, wek: Wêneya Reasonkirina Magnetic (MRI) an tewra skan jî.

Di heman demê de dibe ku biopsiya hestî jî were kirin da ku tespîtê were piştrast kirin an ne. Ji bo vê yekê nimûneyek mêjûya hestî tê girtin û di bin mîkroskopê de tê analîz kirin. Ev teknîkên tespîtkirinê dikare piştî anesthesiya gelemperî an herêmî were kirin.

Teşhîsa nexweşiyê divê di zûtirîn dem de were kirin da ku bi lez û bez rêvebirin were kirin û bi vî rengî pêşgotin baştir bibe.

 Dermankirina sarkoma Ewing dişibihe dermankirina giştî ya ji bo kanserên din: (2)

  • emeliyat rêyek bi bandor e ji bo dermankirina vî rengî sarcoma. Lêbelê, destwerdana neştergerî bi mezinahiya tumor, cîhê wê û her weha asta belavbûna wê ve girêdayî ye. Armanca neştergeriyê ew e ku beşa hestî an tevna nerm ku ji hêla tumorê ve hatî xera kirin biguhezîne. Ji bo vê yekê, di veguheztina devera bandorkirî de protezek metal an gemarek hestî dikare were bikar anîn. Di rewşên giran de, ji bo pêşîlêgirtina vegerandina penceşêrê carinan qutkirina lingan hewce ye;
  • kemoterapî, bi gelemperî piştî emeliyatê tê bikar anîn da ku tumor piçûk bike û başbûnê hêsantir bike.
  • radyoterapî, di heman demê de pir caran piştî kemoterapiyê, berî an piştî neştergeriyê tê bikar anîn da ku mezinahiya tîmorê kêm bike û xetera vegerê dûr bixe.

Leave a Reply