Gamopatiya monoklonal (GM) bi hebûna immunoglobulînek monoklonal di serum û / an mîzê de tê destnîşankirin. Ew dikare bi hemopatiyek xirab re têkildar be, wekî din jê re gammopatiya monoklonal a girîngiya nediyar (GMSI) tê gotin.

Ji bo teşhîsê, îmtîhanên mîkrobiyolojîkî îmkana naskirina immunoglobulin monoclonal di zêdebar de dike. Nîşaneyên klînîkî, biyolojîkî û radyolojîkî dikarin nîşana hemopatiyê bidin lê teşhîsa GMSI tespîtek cûda ye.

Binavî

Gamopatiya monoklonal (GM) bi hebûna immunoglobulînek monoklonal di serum û / an mîzê de tê destnîşankirin. Immunoglobulins proteînên di plazmaya mirovan de ne ku xwediyê taybetmendiyên parastinê ne. Ew di hucreyên plazmayê de têne sentez kirin, şaneyên pergala lîmfoîdê ku di zikê û girêkên lîmfê de têne çêkirin. Ji ber vê yekê GM şahidiya belavbûna klonek hucreyên plazmayê dike ku immunoglobulinek monoklonal çêdike.

types

GM dikarin di 2 kategoriyan de bêne dabeş kirin:

• Gamopatiyên monoklonal ên ku bi nexweşiyên hematolojîk ve girêdayî ne
• Gamopatiyên monoklonal ên girîngiya nediyar (GMSI)

sedemên

Ji bo gammopatiyên monoklonal ên ku bi hemopatiyên xerab re têkildar in, sedemên sereke ev in:

• Multiple myeloma: tumora mêjûya hestî ku ji pirbûna hucreyên plazmayê yên ne normal pêk tê.
• Macroglobulinemia (Nexweşiya Waldenström): hebûna bi rêjeyên ne normal di plazma macroglobulin de
• lîmfoma B

GMSI dikare bi cûrbecûr patholojiyên ne-xerab re têkildar be:

• Nexweşiyên otoîmmune (polyathritis rheumatoid, sendroma Sjögren, lupusa pergalê)
• Enfeksiyonên viral (mononukleoz, pîvaza mirîşkan, HIV, hepatît C)
• Enfeksiyonên bakterî (endocarditis, osteomyelitis, tuberculosis)
• Enfeksiyonên parazît (leishmaniasis, malaria, toxoplasmosis)
• Nexweşiyên kronîk ên mîna cholecystitis kronîk (iltîhaba kezebê)
• Gelek şert û mercên din ên wekî hîperkolesterolemiya malbatî, nexweşiya Gaucher, sarkoma Kaposi, lichen, nexweşiya kezebê, myasthenia gravis (nexweşiya veguhestina împulên nervê ji nervê bo masûlkeyê), anemia an tîreotoksîkoz.

Diagnostic

GM bi gelemperî di dema ceribandinên laboratîfê de ji ber sedemên din têne çêkirin, bi rêkûpêk tê tesbît kirin.

Ji bo naskirina kargêrê monoklonal a zêde, ceribandinên herî bikêr ev in:

• Elektroforeza proteînên serumê: teknîkek ku dihêle ku proteînên serumê di bin çalakiya zeviyek elektrîkî de were naskirin û veqetandin.
• Immunofixation: Teknîkek ku destûrê dide tespîtkirin û tîpkirina immunoglobulînên monoklonal
• Vekolîna immunoglobulin: pêvajoyek ku proteînan ji plazmayê vediqetîne û wan li ser bingeha reaksiyonên immunolojîk ên ku têne hilberandin nas dike.

Dûv re teşhîs di lêgerîna sedema GM de derbas dibe. Gelek diyardeyên klînîkî, biyolojîkî an radyolojîkî divê myeloma piralî pêşniyar bikin:

• Kêmbûna giran, êşa hestî ya înflamatuar, şikestinên patholojîkî
• Anemia, hypercalcemia, têkçûna gurçikê

Nîşaneyên din tavilê hemopatiyê destnîşan dikin:

• Lîmfadenopatî, splenomegalî
• Nexweşiyên di hejmartina xwînê de: anemia, trombosîtopeni, lîmfosîtoza zêde
• Syndrome d'hyperviscosité

GMSI wekî GM bêyî nîşanên klînîkî an laboratîf ên xirabbûna hematolojîk tê pênase kirin. Di rûtîniya klînîkî de, ev teşhîsa derxistinê ye. Pîvanên ku ji bo diyarkirina GMSI têne bikar anîn ev in:

• Rêjeya pêkhateya monoklonal <30 g / l 
• Stabiliya têkildar bi demê re ya pêkhateya monoklonal 
• Asta normal a serumê ya immunoglobulinên din
• Nebûna zirara hestî ya wêranker, kêmxwînî û nexweşiya gurçikê

Bûyera GMSI bi temen re ji 1% di 25 saliyê de ji 5% ji 70 salî zêdetir dibe.

GMSI bi gelemperî asîmptomatîk e. Lêbelê, antîpîdê monoklonal dikare bi nervan ve girêbide û bibe sedema bêhêzî, xitimandin û qelsiyê. Kesên bi vê rewşê re bi îhtimaleke mezin ji têkçûna tevna hestî û şikestinan re rû bi rû ne.

Dema ku GM bi nexweşiyek din re têkildar be, nîşaneyên nexweşiyê ne.

Wekî din, immunoglobulînên monoklonal dikarin bibin sedema tevliheviyên kêm kêm:

• Amyloidosis: depokirina perçeyên proteînên monoklonal di organên cihêreng de (gurçik, dil, reh, kezeb) ku dibe sedema têkçûna van organan.
• Sendroma hîpervîskozîtî ya plazmayê: ew ji nexweşiyên dîtinê, nîşanên neurolojîk (serêş, gêjbûn, xewbûn, nexweşiyên hişyariyê) û nîşanên hemorrajîk berpirsiyar e.
• Cryoglobulinemia: Nexweşiyên ku ji ber hebûna immunoglobulinan di xwînê de çêdibin û dema ku germahî di bin 37 ° de ye, diherike. Ew dikarin bibin sedema diyardeyên çerm (purpura, diyardeya Raynaud, nekroza lemlateyê), polyarthralgia, neuritis û nefropatiyên glomerular.

Ji bo IMGs, tu tedawî nayê pêşniyar kirin. Lêkolînên dawîn destnîşan dikin ku IMGT bi windabûna hestî ya têkildar re dibe ku ji dermankirina bi bisphosphonates sûd werbigirin. Her 6 û 12 mehan carekê, nexweş divê muayeneyek klînîkî bikin û elektroforeziya proteîna serum û mîzê bikin da ku pêşveçûna nexweşiyê binirxînin.

Di rewşên din de, sedemek dermankirinê ye.

Di rêjeyek ji% 25 bûyeran de, pêşveçûna GMSI berbi nexweşiyek hematolojîk a xerab tê dîtin. Kesên xwedan GMSI salê du caran bi testên laşî, xwînê û carinan mîzê têne şopandin da ku pêşkeftina gengaz a rewşek penceşêrê were kontrol kirin. Ger pêşkeftin zû were kifş kirin, nîşan û komplîkasyon dikarin pêşî lê werin girtin an zû bêne derman kirin.