Gigantîzm ji ber sekreteriya zêde ya hormona mezinbûnê ya di zaroktiyê de pêk tê, ku dibe sedema bilindahiyek pir mezin. Ev rewşa zehf kêm kêm bi gelemperî bi geşepêdana tumorek benîşt a hîpofîzê, adenoma hîpofîzê ve girêdayî ye. Di salên dawîn de, lêkolînê tevlêbûna dubare ya faktorên genetîkî derxistiye holê. Derman dijwar e û pir caran pirjimar e.

Gigantîzm şêweyek pir kêm a akromegaliyê ye, rewşek ku ji ber zêdebûna tansiyona hormona mezinbûnê, ku jê re GH jî tê gotin (ji bo hormone mezin), an hormona somatotrope (STH). 

Dema ku ew berî balixbûnê (akromegaliya xort û pitikan) çêdibe, dema ku hêstirên hestî hîn ne yekbûyî ne, ev anormaliya hormonal bi mezinbûna zêde û bilez a hestiyan bi dirêjahî û hem jî ya tevahiya laş re tê. û dibe sedema gigantîzmê.

Zarokên bi vî halî bi rengek neasayî dirêj in, kuran di dawiya xortaniya xwe de digihîjin 2 metre an jî zêdetir.

Bi gelemperî, hormona mezinbûnê di nav xwînê de ji hêla gûzek piçûk a li bingeha mêjî ya ku jê re hîpofîz tê gotin, tê berdan. Di zarokan de, rola wê ya sereke pêşvebirina mezinbûnê ye. Hilberîna hormona mezinbûnê ji hêla hîpofîzê ve bixwe ji hêla GHRH ve tê rêve kirin (hormona berdana hormona mezinbûnê), hormonek ku ji hêla hîpotalamusê nêzîk ve hatî hilberandin.

Hypersecretion hormona mezinbûnê di zarokên bi gigantîzmê de bi piranî ji ber xuyanga tîmorek xweşik a di hîpofîzê de ye, ku jê re adenoma hîpofîzê tê gotin: zêdebûna hucreyên ku hormon hilberînin asta wê bi rengek neasayî bilind diyar dike.

Di kêmtirî 1% ji bûyeran de, hîpofîz zêde çalak e ji ber ku ew ji hêla GHRH ve zêde tê teşwîq kirin, ku ji hêla tumorek ku dikare li her deverê laş were dîtin de zêde tê hilberandin.

Diagnostic

Gigantîzm li ber mezinbûna berbiçav a bi guman tê guman kirin (kurika mezinbûna bilindahiyê li gorî kurbeya navîn tê qiyas kirin), dema ku zarok li gorî endamên din ên malbata xwe pir dirêj e. Muayeneya klînîkî anormaliyên din ên ku bi gigantîzmê ve girêdayî ne diyar dike (li nîşaneyan binihêrin).

Teşhîs bi ceribandinên xwînê tê pejirandin, ku tê de pîvandinên dubare yên hormona mezinbûnê û hem jî ceribandina şikestina glukozê jî heye - bilindbûna asta glukozê di xwînê de piştî vegirtina vexwarinek şekir bi gelemperî kêmbûna sekreteriya hormona mezinbûnê kêm dike, ku di mijarên bi gigantism.

Ezmûnên wênegirtinê têne kirin da ku tumora ku dibe sedema gigantîzmê bibîne:

• MRI (wênekirina rezonansa magnetîkî) vekolîna bijartî ye ku meriv adenoma hîpofîzê bibîne;
• skanner bi piranî ji bo lêgerîna tumorên ku GHRH di pankreas, hêkdankan an jî gurên adrenal de vedigirin tê bikar anîn;
• radyografî gengaz dike ku meriv anormaliyên mezinbûna hestî objektîf bike.

Hebûna adenoma hîpofîzê dikare bi dereceyên cihêreng mudaxeleyê fonksiyona hîpofîzê bike. Digel hormona mezinbûnê, ew prolaktîn (hormona laktasyonê) û hem jî hormonên din ên ku rola wan ew e ku ji gewrên adrenal, gireya tîroîdê û gewrên genîtal sekrekan derxe, hilberîne. Ji ber vê yekê nirxandinek hormonal a bêkêmasî pêdivî ye.

Tumor di heman demê de dikare demarên optîkî zexm bike û nerehetiyên dîtbarî derxe, ji ber vê yekê hewcedariya muayeneyek ophtalmolojîkî ya kûr heye.

Dibe ku ji azmûnên din ên din were xwestin ku dîsfunksiyonên cihêreng ên ku bi gigantîzmê re têkildar binirxînin.

Kesên eleqedar

Gigantîzm ji acromegaly ku li mezinan bandor dike pir hindiktir e, her çend ev rewş bixwe pir kêm e (salê ji 3 mîlyon bûyerên nû ji mîlyonek niştecî re). Li Dewletên Yekbûyî, tenê sed bûyerên gigantîzmê hatine tespît kirin.

Gigantîzm bi gelemperî li kuran serdest e, lê hin formên pir zû bi piranî jin in

Faktorên rîsk

Gigantîzm bi gelemperî xwe wekî patholojiyek hormonî ya veqetandî û sporadîk nîşan dide, ango li derveyî her çerçeveyek mîratî diqewime. Lê kêm kêm adenomên hîpofîzê yên malbatî hene, gigantîzm dikare bibe yek ji hêmanên sendroma pir-tumorî ya mîratî, wek sendroma McCune-Albrigh, neoplaziya endokrîn a celeb 1 (NEM1) an jî neurofibromatosis. .

Di salên dawîn de gelek anormaliyên genetîkî û genomîkî yên bi gigantîzma hîpofîzê ve girêdayî ne, mîrasî ne an na, hatine tespît kirin. Lêkolînek paşverû ya navneteweyî ya mezin a ku ji hêla endokrinologê Belçîkî Albert Beckers ve hatî hevrêz kirin, ku 208 bûyerên gigantîzmê vedigire, bi vî rengî tevnebûna faktorên genetîkî di 46% bûyeran de eşkere kir. 

Digel mezinahiya xweya gewre, zarok û mezinên bi gigantîzm dikarin xuyangên din ên têkildarî patholojiya xwe destnîşan bikin:

• qelewbûna navîn (dubare),
• pêşkeftinek mestir a qebareya qoqê (makrocefalî), ku bi taybetmendiyên rûyê taybetî ve girêdayî an ne girêdayî ye (prognatîzm, lêdanên pêşîn, hwd.)
• astengiyên dîtbar ên wekî guheztina qada dîtinê an dîtina dualî,
• dest û lingên neasayî yên mezin, bi tiliyên zirav,
• neuropatiya periyodîk,
• nexweşiyên dil,
• tumorên benik,
• nexweşiyên hormonal…

Rêvebiriya zarokên bi gigantîzm armanc dike ku sekreteriya wan a zêde ya hormona mezinbûnê kontrol bike, ku bi gelemperî pêdivî ye ku meriv çend şêwazên dermankirinê bicîh bîne.

Dermankirina pizîşkî

Rakirina bijîşkî ya adenoma hîpofîzê wekî dermankirina rêza yekem tê tercîh kirin. Ev xebatek dijwar e, ku pirî caran dikare bi pozê were kirin her çend pêdivî ye ku gava adenoma mezin be (macroadenoma) vekirina craniumê.

Dema ku tumor pir mezin an pir nêzî avahiyên girîng ên di mêjî de be, ew nayê emeliyat kirin.

Radiotherapy

Dibe ku tîrêjkirina tîrêjê X ji xeynî emeliyatê were pêşniyar kirin da ku hûn hucreyên tumora bermayî hilweşînin û tumorên paşverû (li dora sih danişînan) derman bikin. Ev teknîk bê êş e lê dikare bibe sedema hevsengiyek hormonal a ku ji nexweşiyên cihêreng berpirsiyar e.

Di van demên dawî de, teknîka radiosurgery ya Gamma Knife hate danîn. Di şûna çermê çerm de, ew tîrêjên gama, ji tîrêjên x-ê pir bi hêztir û ji ya rasttir, radyasyonê bikar tîne, da ku di yek rûniştinê de tumor têk bibe. Ew ji bo tumorên piçûk têne veqetandin.

Molekulên ku di kêmkirina tansiyona hormona mezinbûnê de bikêr in dibe ku li gel emeliyat û terapiya tîrêjê bêne derman kirin, nemaze ger rakirina tumor ne temam be. Di cebilxaneya dermankirinê de analogên somatostatin û dopamine hene, ku pir bandorker in lê dikarin bandorên neyênî yên girîng hebin.