Pemfîgoîdê Bullous nexweşiyek çerm e (dermatos).

Ya paşîn bi pêşkeftina kulîlkên mezin ên li ser plakên erythematous (plakên sor ên li ser çerm) têne xuyang kirin. Xuyanga van kulikan rê li ber birînan vedike û bi gelemperî dibe sedema xurîn. (1)

Ew nexweşiyek otoîmmûn e, encama têkçûna pergala berevaniyê di kesê bi bandor de ye. Ev rêziknameya pergala berevaniyê ji hilberîna antîpîdên taybetî yên li dijî laşê xwe pêk tê.

Ev patholojî kêm e lê dikare cidî derkeve. Ew dermankirina demdirêj hewce dike. (1)

Her çend ew nexweşiyek hindik be jî, di heman demê de ya herî gelemperî ya dermatosên xweser ên xweser e. (2)

Belavbûna wê 1 /40 e (hejmara bûyeran serê niştecîh) û bi piranî kal û pîr bandor dike (bi navînî dora 000 salî, bi xetereyek piçûktir ji bo jinan).

Formek infantile jî heye û zarok di sala yekem a jiyana xwe de bandor dike. (3)

Pemfîgoîdê Bullous dermatosek bixweya xweser e. Ji ber vê yekê mijara ku ji vê nexweşiyê dikişîne li hember organîzmaya xwe (oto -antîbodiyan) antîpîdan çêdike. Van êrîşê du celeb proteînan dikin: AgPB230 û AgPB180 ku di navbera du tebeqên pêşîn ên çerm de (di navbera dermis û epîdermis) de cih digirin. Bi sedema veqetandek di navbera van her du beşên çerm de, van xweser-antîpîdan rê li ber çêbûna pêlên taybetmendiya nexweşiyê vedikin. (1)

Nîşaneyên atîpîk ên pemfîgoîdê xalîçok xuyanga bubbulên mezin (di navbera 3 û 4 mm) û rengek sivik de ye. Van gulokan bi piranî li cîhê ku çerm sorbûyî (erythematous) çê dibin, lê dikarin li ser çermê tendurist jî xuya bibin.

Birîndariyên epîdermal bi gelemperî di qurm û lingan de cih digirin. Rû pir caran xilas dibe. (1)

Xuriya çerm (xurîn), carinan zû dema ku gulok xuya dibin, di heman demê de ji vê nexweşiyê girîng e.

Gelek awayên nexweşiyê hatine destnîşan kirin: (1)

- forma gelemperî, nîşanên ku xuyanga bubbulên mezin ên spî û xurîn in. Ev forma herî gelemperî ye.

- forma vesîkular, ku bi xuyanga blîstikên pir piçûk ên di destan de bi xurîniyek dijwar tê destnîşan kirin. Lêbelê ev form kêm gelemperî ye.

- forma urtikarial: wekî ku ji navê wê jî tê xuyang kirin, di pêlên kewê de jî dibe sedema xurîniyek giran.

-forma mîna prurigo, ku xurîna wê pirtir belav lê dijwar e. Ev şêweya nexweşiyê dikare di mijara bandorbûyî de jî bibe sedema bêxewiyê. Digel vê yekê, ew ne kulîlk in ku di forma celebê prurigo de lê kêzik têne nas kirin.

Hin nexweşan dibe ku nîşanên wan tune bin. Yên din piçek sorbûn, xurîn, an acizbûn çêdibe. Di dawiyê de, dozên herî gelemperî sorbûn û xurîniyek giran çêdike.

Kulîlk dikarin biqelişin û bibin ulserek an birînek vekirî. (4)

Pemfîgoîdê Bullous dermatosek xweser e.

Ev jêdera nexweşiyê di laş de li dijî şaneyên xwe hilberîna antîkor (proteînên pergala berevaniyê) ji hêla laş ve dibe. Ev hilberîna oto -antîbodiyan dibe sedema tunekirina tevn û / an organan û her weha reaksiyonên înflamatuar.

Raveya rastîn a vê diyardeyê hêj nayê zanîn. Digel vê yekê, hin faktor dê rasterast an neyekser bi pêşkeftina oto -antîbodiyan ve têkildar bin. Ev faktorên hawîrdorê, hormonal, derman an jî genetîkî ne. (1)

Van oto -antîbodiyên ku ji hêla mijara bandorbûyî ve têne hilberandin li dijî du proteînan têne rêve kirin: BPAG1 (an AgPB230) û BPAG2 (an AgPB180). Van proteînan di girêdana di navbera dermis (tebeqeya jêrîn) û epîdermis (tebeqeya jorîn) de rolek binesazî heye. Van makromolekulên ku ji hêla oto -antîbodiyan ve têne êriş kirin, çerm ji hev vediqetîne û dibe sedema çêbûna kulikan. (2)

Digel vê yekê, nabe ku enfeksiyonek bi vê patholojiyê re têkildar be. (1)

Digel vê yekê, nîşan bi gelemperî spontan û ji nişka ve xuya dibin.

Pemfîgoîdê gurî ​​ne, lê belê: (3)

- enfeksiyonê;

- alerjiyek;

- rewşek ku bi şêwaza jiyanê an parêzê ve girêdayî ye.

Pemfîgoîdê Bullous nexweşiyek xweser e, di wê wateyê de ew nexweşiyek mîratî nine.

Digel vê yekê, hebûna hin genan dê bibe xetereya pêşkeftina nexweşiyê li mirovên ku van genan hildigirin. An pêşbîniyek genetîkî ya diyarkirî heye.

Lêbelê, ev xetereya pêşîlêgirtinê pir kêm e. (1)

Ji ber ku temenê navînî yê pêşkeftina nexweşiyê li dor 70 ye, temenê kesekî dibe ku bibe faktorek rîskê ya din ji bo pêşxistina pemfîgoîdê gurr.

Digel vê yekê, divê em vê rastiyê ji bîr nekin ku ev patholojî jî bi rengek pitikî tête diyar kirin. (3)

Digel vê yekê, serweriyek piçûktir a nexweşiyê di jinan de xuya dike. Ji ber vê yekê zayenda mê ew dike faktorek rîskê ya têkildar. (3)

Teşhîsa cihêreng a nexweşiyê bi piranî dîtbarî ye: xuyanga kulîlkên zelal ên di çerm de.

Ev tesbît dikare bi biyopsiya çerm were pejirandin (ji bo analîzê nimûneyek ji çermê zirarê girtî).

Bikaranîna immunofluorescence dikare di xwenîşandana antîpodiyan de piştî ceribandinek xwînê were bikar anîn. (3)

Tedawiyên ku di çarçoveya hebûna pemfîgoîdê gewr de têne destnîşan kirin armanc dikin ku pêşkeftina kulikan sînordar bikin û kulîlkên ku berê di çerm de heyî qenc bikin. (3)

Tedawiya herî gelemperî ya ku bi nexweşiyê re têkildar e terapiya kortîkosteroîdî ya pergalî ye.

Lêbelê, ji bo formên herêmî yên pemfîgoîdê gurr, terapiya kortîkosteroîdê ya herêmî (tenê li cîhê ku derman lê tê sepandin tevdigere), bi dermatokortîkoîdên çîna I re (derman ku di dermankirina çermê herêmî de tê bikar anîn). (2)

Dermanek ji bo antîbîotîkên malbata tetracycline (carinan bi vexwarina vîtamîna B re têkildar e) jî dibe ku ji hêla bijîjk ve bandor be.

Derman bi gelemperî ji bo demek dirêj ve tête diyar kirin û bi bandor e. Digel vê yekê, carinan piştî rawestandina dermankirinê vegera nexweşiyê carinan tê dîtin. (4)

Piştî tespîtkirina hebûna pemfîgoîdê gurî, şêwirmendiya dermatolog bi tundî tê pêşniyar kirin. (3)