Anemia hucreya dasiyê jî jê re tê gotin anemia hucreya dasiyê, anemia hucreya dasiyê, anemia hucreya dasiyê, hemoglobîn S an jî bi Îngilîzî, nexweşîya hucreyê nexweş. Ev forma anemiya kronîk û îrsî, di nav tiştên din de, ji hêla êrîşên pir bi êş ve tê destnîşan kirin. Bi nisbetî berbelav, ew bi giranî li mirovên bi rengê reş dixe: belavbûna wê li Afrîkayê 0% heya 40% û di nav Afrîkî-Amerîkî de 10% e. Niha li Dewletên Yekbûyî, 1 ji 500 zarokên Afrîkî-Amerîkî yên nûbûyî bi nexweşiya hucreya dasiyê heye; belavbûn ji bo zarokên Hispanîk 1 ji 1 heya 100 e. Mirovên li Hindistana Rojava û Amerîkaya Başûr jî di xetereya mezin de ne.

Ev nexweşî genetîkî ye: ew bi hebûna genên hemoglobînê yên ne normal ve girêdayî ye ku proteînek hemoglobînê ya ne-fonksîyonel, bi navê hemoglobîn S, çêdike. kerpîçek (ji ber vê yekê navê wê daskî ye), bi ser de jî dibe sedema mirina wan ya pêşwext. Ji van şaneyên xwînê yên sor ên deformeyî re xaneyên das jî tê gotin. Ev deformasyon hucreyên xwînê yên sor nazik dike. Vana xwe zû dihelînin. Wekî din, şiklê wan ê neasayî derbasbûna wan di nav damarên xwînê yên piçûk de dijwartir dike. Carinan gihandina xwînê ya hin organan asteng dikin û dibin sedema qezayên gerîdeyê.

Hilweşîna bilez a hucreyên xwînê yên sor di dawiyê de berbi anemiya hemolîtîk ve diçe - ango anemia ku ji ber hilweşîna bilez a ne normal ya hucreyên xwînê yên sor pêk tê. Digel vê yekê, şeklê anormal ên van dikare di kapilaran de astengiyan çêbike û bibe sedema pirsgirêkên cûrbecûr yên ku bi gera xirab a xwînê ve girêdayî ne. Xweşbextane, nexweşên hucreya dasê - kesên bi vê nexweşiyê re - dikarin heta radeyekê pêşî li tevlihevî û destgirtinê bigirin. Ew jî ji berê dirêjtir dijîn (Kursa nexweşiyê).

sedemên

Hebûna hemoglobînê S bi kêmasiyek genetîkî ve girêdayî gena ku ji çêkirina hemoglobînê berpirsiyar e ve tê şirove kirin. Çend hezar sal berê, di demekê de ku malaria gelek kes kuştin, kesên xwedî vê kêmasiya genetîkî şansê jiyanê yê çêtir hebû ji ber ku hemoglobîn S nahêle parazîta malaria bikeve hucreyên sor ên xwînê. Ji ber ku ev taybetmendiya mîrasî ji bo zindîbûna celebê avantajek bû, ji ber vê yekê hate parastin. Naha, bê guman ew bûye astengiyek nuha ku malaria baş tê derman kirin.

Ji bo ku zarokek bi kêmxwîniya xaneyên dasê re bibe, divê herdu dêûbav jî gena hemoglobîn S ji wan re derbas bikin. Ger dê û bav tenê genê ji wan re derbas bike dê zarok jî genê xelet hilgire. , lê ew ê tûşî vê nexweşiyê nebe. Ji aliyê din ve, ew dikare bi dorê genê veguhezîne.

Kursa nexweşiyê

Nexweşî li dora şeş mehî de xuya dike û ji nexweşek ji bo nexweşek din xwe cuda nîşan dide. Hinekan tenê nîşanên sivik hene û salê ji yek êrîşê kêmtir in, di dema ku nîşanan zêde dibin. Berê, ev nexweşî pir caran di zarokên di bin pênc salî de kujer bû. Her çend rêjeya mirinê di vê koma temen de zêde bimîne jî, dermankirin naha dihêle ku nexweş bi kêmanî heya mezinan bijîn.

Complications

Ew gelek in. Di nav yên sereke, em van bibînin:

• Xetereya enfeksiyonan. Enfeksiyonên bakterî di zarokên bi kêmxwîniya hucreya dasiyê de sedema sereke ya tevliheviyan e. Ji ber vê yekê gelek caran tedawiya antîbiyotîk ji wan re tê dayîn. Hucreyên dasê zirarê didin zikê, ku di kontrolkirina enfeksiyonê de rolek girîng dilîze. Bi taybetî, enfeksiyonên pneumococcal, ku pir caran û xeternak in, divê bêne tirsandin. Divê ciwan û mezin jî xwe li hember enfeksiyonan biparêzin.
• Mezinbûn û balixbûn dereng maye, di mezinan de pêkhatî lawaz e. Ev diyarde ji ber kêmbûna şaneyên sor ên xwînê pêk tê.
• Krîzên bi êş. Ew bi gelemperî li ser ling, zik, pişt an sîng û carinan li ser hestiyan xuya dibin. Ew bi vê rastiyê ve girêdayî ne ku hucreyên daskî herikîna xwînê di kapilaran de asteng dikin. Li gorî rewşê, ew dikarin ji çend demjimêran heya çend hefteyan bidomînin.
• astengiyên dîtbarî. Dema ku xwîn di damarên piçûk ên ku li dora çavan dorpêç dikin de nebaş digere, ew zirarê dide retînayê û ji ber vê yekê dikare bibe sedema korbûnê.
• Kevirên kezebê. Hilweşîna bilez a şaneyên dasiyê maddeyek ku bi zerikê ve girêdayî ye, bilirubin berdide. Lêbelê, heke asta bilirubin pir zêde bibe, dibe ku kevirên kezebê çêbibin. Wekî din, zerik yek ji wan nîşanan e ku bi vê forma kêmxwîniyê ve girêdayî ye.
• Edema dest û lingan an sendroma dest-pê. Dîsa, ev encamek astengiya gerîdeyê ye ku ji hêla hucreyên xwînê yên sor ên ne normal ve hatî çêkirin. Ew bi gelemperî yekem nîşana nexweşiyê di pitikan de ye û di pir rewşan de bi êrîşên tayê û êşê ve girêdayî ye.
• Birîna lingan. Ji ber ku xwîn bi kêmasî li çerm digere, çerm nikare maddeyên pêwîst werbigire. Li dû hev şaneyên çerm dimirin û birînên vekirî xuya dibin.
• Priapisme. Ev ereksiyonên bi êş û dirêj in ku bi vê yekê têne rave kirin ku xwîn di penîsê de kom dibe bêyî ku ji ber şaneyên dasê vegere. Van ereksiyonên demdirêj zirarê didin tevnên penîsê û dibin sedema bêhêziyê.
• Sendroma sînga akût (sendroma sîngê akût). Nîşaneyên wê wiha ne: ta, kuxik, derbirîn, êşa sîngê, zehmetiya nefesê (dîspnea), kêmbûna oksîjenê (hîpoksemiya). Ev sendrom ji enfeksiyona pişikê an jî hucreyên daskî yên ku di pişikê de asê mane pêk tê. Bi giranî jiyana nexweş dixe xeterê û divê bi lezgînî were dermankirin.
• Birînên organîk. Kêmbûna kronîk a oksîjenê zirarê dide demaran û hem jî organên wekî gurçik, kezeb an jî zikê. Ev celeb pirsgirêk carinan dibe sedema mirinê.
• Stroke. Bi astengkirina gera mêjî re, şaneyên das dikare bibe sedema mejî. Nêzîkî 10% zarokên bi vê nexweşiyê ketine.