Skleroderma nexweşiyên înflamatuar in ku dibin sedema stûrbûna sklerotîk a çerm. Du formên sereke hene: sklerodermaya herêmî, ku jê re "morphea" jî tê gotin, ku çerm eleqedar dike û carinan jî di formên kûr de paleyên musculo-aponeurotic û skeletal ên bingehîn û scleroderma pergalî ku çerm û organan eleqedar dike.

Pênaseya sclerodermaya pergalî

Sklerodermaya pergalî nexweşiyek kêm e ku ji her mêrekî 3 jinan bandor dike, bi gelemperî di navbera 50 û 60 salî de çêdibe, ku dibe sedema fibroza tevna çerm û hin organan, nemaze rêça digestive, pişik, gurçik û dil. Tevlêbûna van 3 organên paşîn gelek caran dibe sedema tevliheviyên giran.

Pêşveçûna wê bi gelemperî di nav salan de belav dibe, ku bi şewitandinê ve têne nîşankirin.

Sendroma Raynaud

Sendroma Raynaud bi spîbûna hin tiliyan di sermayê de tê xuyang kirin. Ew hema hema her gav nîşana yekem a sklerodermayê ye, nemaze dema ku ew dualî be, ji çend hefteyan heya çend salan li pêş nîşanên din xuya dike (her ku dereng kêm bibe, pêşbîniya nebaş ew qas xirabtir e) û di 95% bûyeran de scleroderma heye. .

Bijîjk kapîllaroskopiyek neynûkê (muayene bi şûşeyek mezinker a hêzdar a damarên kutik û pelika neynûkê) dike ku di berjewendiya sklerodermayê de nîşan dide:

• kêmbûna lûkên kapîlar,
• mega-kapîlar
• carinan hebûna edema perîkapillary
• hyperkeratosis kutikular,
• erythema,
• microhemorrhages bi çavên rût xuya.

Skleroza çerm

Heta tiliyan

Tilî di destpêkê de werimî ne û bi meyla ku şopa tiliyan winda bibin tê kelandin. Dûv re çerm teng dibe, hişk dibe û aliyek "mêjkirî" ya pelikên tilikê dide

Dûv re tiliyên xwe hêdî hêdî hûr dibin û di zivirandinê de vedikişin.

Tevliheviya sklerozê, birînên ulser ên bi êş li ser pulpîtê çêdibin

Deverên din

Dibe ku skleroz li ser rû belav bibe (rû sivik dibe û dicemide; kêmbûna rû heye

poz û kêmbûna vebûna devê ku bi qatên tîrêjê yên di "kîsikê çenteyê" de hatiye dorpêçkirin), ling û stûnê xuyangek nerm û kelpîçan dide mil, stûn û lingan.

Telangiectasias

Ev firaxên binefşî yên piçûk in ku di deqên binefşî yên yek heta 2 mîlîmetreyî de li hev kom dibin, û li ser rû û li ser milan çêdibin.

calcinoses

Ev girêkên hişk in, dema ku rûpî bin spî ne, dema ku ew bi çerm re têkiliyek çêdibe, dibe ku mûçikek gewr bihêle. Ew bêtir li ser dest û lingan in.

Tevlêbûna mucosal

Mukoza dev û çav jî pir caran zuha dibin. Ji vê re sendroma sicca tê gotin.

Skleroza organan

Rêya digestive

Tevlêbûna esophagus di 75% bûyeran de heye, ku bi refluksa gastroesophageal, dijwariya daqurtandinê, an jî birînên esophageal diyar dibe.

Roviya piçûk di heman demê de bi fibrosis an tewra atrofiya villous jî bandor dibe, carinan jî berpirsiyarê sendroma malabsorbasyonê ye, ku ji hêla hêdîbûna peristalsisa rovî ve tê xuyang kirin, dibe sedema mezinbûna mîkrobîkî û xetereya pseudo-astengkirina rûvî derdixe holê.

Pişik û dil

Fîbroza navberî ya pişikê di 25% ji nexweşan de pêk tê, ku berpirsiyarê nexweşiyên nefesê ye ku dikare bibe sedema têkçûna nefesê ya kronîk, sedema sereke ya mirinê di nexweşên bi bandor de.

Sedema duyemîn a sereke ya mirinê hîpertansiyona pulmonal e, ji ber fibroza pişikê, zirara damarên pişikê an zirara dil. Ya paşîn bi iskemiya myokardial, "fenomeneya Raynaud ya myocardial" û fibrozê ve girêdayî ye.

Gundên

Zerara gurçikê dibe sedema hîpertansiyon û têkçûna gurçikê

Amûra tevgerê

Zirara movikan (polyarthritis), tendon, hestî (demîneralîzasyon, hilweşandina hestiyên dûr) û masûlkeyan (êşa masûlkeyê û qelsî) heye.

Dermankirina scleroderma ya pergalî

Li dijî fibrozê şer bikin

Çavdêrî pêdivî ye û gelek dermankirin hene ku dikarin werin ceribandin ji ber ku bandora wan ji kesek bi kesek pir cûda dibe. Di nav dermanên ku têne bikar anîn de, em dikarin colchicine, D-penicillamine, interferon γ, kortîzon, ciklosporîn, hwd.

Xebata laşî ya birêkûpêk, masaj û rehabîlîtasyonê hewl didin ku tevgerê biparêzin û bi atrofiya masûlkan re şer bikin.

Sendroma Raynaud

Ji bilî parastina li hember sermayê û sekinandina cixareyê, vazodîlatatorên wekî astengkerên kanalên kalsiyûmê: dihydropyridine (nifedipine, amlodipine, hwd.) an benzothiazines (diltiazem) têne bikar anîn. Ger astengkerên kanala kalsiyûmê bêbandor bin, bijîjk vazodîlatorên din destnîşan dike: prazosin, veguhezerên enzîmê, sartan, trinitrin, iloprost, hwd.

Telangiectasias

Ew dikarin bi lazerek vaskuler an KTP-ê ya rengîn a pêlsî werin qels kirin.

Kalsînoza binê çerm

Bijîjk benderan, heta kolşîcinê jî dide. Derxistina cerahî ya calcinosis carinan hewce ye.

Dermankirina diyardeyên organên din

Pîvana digestive

Pêdivî ye ku rêz ji tedbîrên paqijî-parêzî yên refluksa gastroezofageal were girtin: rakirina xwarinên asîdî û alkolê, xwarina xwarinê di pozîsyona rûniştî de, karanîna gelek balîfan ji bo xewê. Bijîjk înhîbîtorên pompeya protonê destnîşan dike da ku asîta mîdeyê bisînor bike.

Di bûyera kêmabsorbsiyonê de, ku bi zêdebûna mîkrobial ve girêdayî ye ku bi hêdîbûna peristalsisa rovî ve girêdayî ye, bijîjk antîbiyotîkên bi navber û bi awayekî çerxîkî her meh yek-du hefte (ampicillin, tetracyclines or trimethoprim-sulfamethoxazole), ku bi lêzêdekirina hesin, asîda folîk ve girêdayî ye, destnîşan dike. û vîtamîna B12.

Pişik û dil

Li dijî fibroza navberî ya pişikê, cyclophosphamide bi tena serê xwe an bi kortîzonê re tê bikar anîn. Enfeksiyonên pişikê yên duyemîn bi antîbiyotîkan têne derman kirin û xetera xirabbûna fibroza pişikê bi vakslêdana dijî înfluensza û pneumokokê sînordar e.

Li dijî hîpertansiyona arterîkî ya pişikê, vazodîlatatorên wekî nifedipine têne bikar anîn. iloprost û esoprostenol.

Ji bo avdana myokardial, astengkerên kanalên kalsiyûm û înhîbîtorên ACE têne bikar anîn.

Gurçikan

Inhibitorsên ACE yên wekî captopril an vazodîlatatorên wekî sartan hîpertansiyona arterial û têkçûna renal a têkildar sînordar dikin.

Zirara masûlk û movikan

Bijîjk ji bo êşa movikan dermanên dijî-înflamatuar ên ne-steroîdal an steroîdal (kortîzon) destnîşan dike.