Vasculitis damarên navîn

Peri Arteritis Nodosa an jî PAN

Periarteritis nodosa (PAN) angeîtiyek nekrotîzasyonek pir kêm e ku dikare bandorê li gelek organan bike, ku sedema wê baş nayê zanîn (hin form têne bawer kirin ku bi vîrusa hepatît B ve girêdayî ne).

Nexweşan bi gelemperî bi kêmbûna kîloyan, tayê, hwd re rewşa wan a gelemperî xirab dibe.

Di nîvê bûyeran de êşa masûlkan heye. Ew zexm in, belav in, xwebexş in an ji hêla zextê ve têne rêve kirin, ku dikare nexweş li ser nivînê bihêle ji ber giraniya êş û windabûna masûlkan…

Êşa movikan di movikên mezin ên dorhêlê de serdest e: çok, mil, mil û destan.

Zirara demarên ku jê re multineuritis tê gotin pir caran tê dîtin, ku bandorê li çend nervan dike, wekî sciatica, derûnî an hundurîn popliteal, radial, ulnar an nerve navîn û bi gelemperî bi edema perçeya dûr ve girêdayî ye. Neuritisê ku neyê dermankirin di dawiyê de dibe sedema atrofiya masûlkeyên ku ji hêla nerva bandorkirî ve têne nerazî kirin.

Vaskulît jî kêm kêm bandorê li mêjî dike, ku dikare bibe sedema epîlepsî, hemiplegia, stok, iskemî an hemorrajiyê.

Nîşana pêşniyarê li ser asta çerm ew e ku purpura (lûkên morî yên ku dema pêlêdanê de venagere) gemarî û pêvekirî ye, nemaze di lingên jêrîn de an jî livedoyê, ku li ser lingan cûrbecûr tevn (livedo reticularis) an qerpikên mor (livedo racemosa) çêdikin. lingên. Em dikarin diyardeya Raynaud jî bibînin (çend tiliyên ku di sermayê de spî dibin), an jî gangrena tiliyan an lingan jî bibînin.

Orkît (iltîhaba testîkulê) yek ji diyardeyên herî tîpîk ên PAN-ê ye, ku ji ber vaskulîta damarên testîkulê ku dikare bibe sedema nekroza testîkulê pêk tê.

Di pirraniya nexweşên bi PAN de sendroma înflamatuar a biyolojîkî heye (zêdebûna rêjeya rijandinê di saeta yekem de ji 60 mm zêdetir, di Proteîna Reaktîf C de, hwd.), Hîper-eosinophilia mezin (zêdebûna hucreyên xwînê yên spî yên eosinophilic polynuclear).

Enfeksiyona Hepatît B di hema hema ¼ heta 1/3 nexweşan de hebûna antîjena HBs encam dide

Anjîyografî mîkroaneurîzm û stenozê (kêmbûna kaliberê an xuyangbûna hûrbûnê) ya damarên qalibê navîn diyar dike.

Dermankirina PAN bi tedawiya kortikosteroîd dest pê dike, carinan bi immunosuppressants (bi taybetî cyclophosphamide) re tê hev kirin.

Biyoterapî di rêveberiya PAN de, bi taybetî rituximab (dij-CD20) pêk tê.

Nexweşiya Buerger

Nexweşiya Buerger an thromboangiitis obliterans anjîîtiyek e ku bandorê li beşên damarên piçûk û navîn û damarên lingên jêrîn û jorîn dike, dibe sedema tromboz û rekanalîzasyona damarên bi bandor. Ev nexweşî li Asyayê û di nav cihûyên Aşkenazî de zêdetir tê dîtin.

Ew di nexweşek ciwan de (kêmtirî 45 salî), pir caran cixarekêş, ku di destpêka jiyanê de dest bi diyardeyên arteritisê dike (iskemia ya tiliyên tiliyan an tiliyan, kulbûna navber, ulcerên arterialîskemîk an gangreneya lingan, hwd.) pêk tê.

Arteriografî zirarê dide damarên dûr.

Tedawî bi tevayî rawestandina cixareyê vedihewîne, ku ev yek dibe sedem û girankirina nexweşiyê.

Bijîjk dermanên vazodilator û antîplatelet ên wekî aspirin destnîşan dike

Dibe ku emeliyata revaskularîzasyonê hewce bike.

Maladiya Kawasaki

Nexweşiya Kawasaki an "sendroma adeno-kutan-mûkoz" vaskulîtek e ku bi bijartî bandorê li axa xwînerên koroner dike ku bi taybetî ji aneurîzma koroner berpirsiyar e ku dikare bibe çavkaniya mirinê, nemaze di zarokên di navbera 6 meh û 5 salî de bi frekansa herî zêde. di 18 mehî de.

Nexweşî di nav çend hefteyan de sê qonaxan pêk tê

Qonaxa akût (ji 7 heta 14 rojan dom dike): taya bi xişandin û xuyabûna "lêvên kiraz", "zimanê strawber", "çavên ku bi konjunctivît dualî hatine derzîkirin", "zarokê bêtehemûl", edema û sorbûna dest û lingan. Bi îdeal, dermankirin divê di vê qonaxê de were destpêkirin da ku xetera kêşeyên dil sînordar bike

Qonaxa jêra akût (14 heta 28 rojan) ku di encamê de pelika tiliyên tiliyan û pêyan li dora neynokan dest pê dike. Di vê qonaxê de aneurîzma koronar çêdibe

Qonaxa rihetbûnê, bi gelemperî bê nîşane ye, lê di dema wê de ji ber çêbûna aneurîzma koronar di qonaxa berê de dibe ku tevliheviyên dil ji nişka ve çêbibin.

Nîşanên din jî rijandina pelikê, sorê geş û bi desquamative, nîşanên dil (pişka dil, gallopa dil, anormaliyên Electro CardioGram, perîkardît, myokardît…), digestive (îhale, vereşîn, êşa zik…), Neurolojîk (menenjît konvulsîyonî), felç), mîzê (pişka sterîl di mîzê de, urethritis), polyarthritis…

Di xwînê de iltîhaba girîng bi Rêjeya Sedimentation ji 100 mm mezintir di saeta yekem de û proteînek C-reaktîf a pir bilind, zêdebûnek berbiçav a hucreyên xwînê yên spî yên polînukleer ên ji 20 hêman / mm000 mezintir, û zêdebûna trombêtan tê xuyang kirin.

Dermankirin li ser bingehê immunoglobulînên ku bi intravenousî (IV Ig) têne derzîkirin, bi zûtirîn dem ve tête kirin da ku xetera aneurîzma koronar bisînor bike. Ger IVIG ne bandor be, bijîjk kortîzone an aspirin intravenous bikar tînin.