Craniopharyngioma tumorek benignî ya mejî ye. Her ku mezin dibe, ew dibe sedema serêş, tengasiyên dîtbarî û carinan nexweşiyên hormonal ên girîng. Nexweşiyek cidî ku berê di zarok û mezinan de kujer bû, îro bi saya pêşkeftinên di neştergeriyê de pêşbîniyek wê çêtir e. Lêbelê, destwerdana neştergerî giran û nazik dimîne… Dibe ku dermankirinên hormonal ji bo jiyanê hewce be.

Binavî

Craniopharyngioma tîmorek bextewar e - ango ne-penceşêrê - hêdî hêdî mezin dibe ku li deverek taybetî ya mêjî li nêzî gêrika hîpofîzê mezin dibe.

Bêdengek dirêj, dema ku mezin dibe, ew bi tansiyona mêjî diqelişe, ku dibe sedema nîşanên hîpertansiyona intracranial (serêş, nexweşiyên çav).

Bi dirêjahiya wê ve girêdayî, ew dikare zirarên din jî bike:

• Nexweşiyên dîtinê nîşana zirara nerva optîk in.
• Nexweşiyên endokrîn bi zirara gêjka hîpofîzê, ku rêvebirê pergala hormonal e ve girêdayî ye.
• Nexweşiyên neurolojîk jî dikarin çêbibin.

sedemên

Pirbûna bêkontrol a şaneyên embryonîk ên ku berê di fetusê de hene berpirsiyarê avakirina tumorê ye. Em sedemê nizanin, lê em dizanin ku mîras ne tê de ye.

Diagnostic

Hebûna craniopharyngioma dema ku diyardeyên wê pir girîng dibin ku neyê paşguh kirin tê guman kirin.

• Teşhîs bi giranî li ser wênekirina mêjî ye. Scanên MRI û CT-ê dikarin cîhê rastîn ê tumorê xuyang bikin û, wekî qaîdeyek, wê ji celebên din ên tumorên mêjî veqetînin.
• Nirxandina hormonal gengaz dike ku bi dozek hêsan di xwînê de kêmasiyên di hormona mezinbûnê, hormonên zayendî an hormonên tîrîdê de were ronî kirin.
• Testa sînorkirina şilavê ji bo vekolandina şekirê şekir tê bikar anîn. Ew gengaz dike ku meriv encamên nebûna vexwarinê ji 5 heta 15 demjimêran ji bo nexweşê binirxîne. Ew li hawîrdora nexweşxaneyê tê kirin.
• Muayeneya fundusê zirarê dide demara optîkê.

Kesên eleqedar

Craniopharyngioma bi gelemperî li zarokên di navbera 5 û 15 salî de tê dîtin. Lê carinan ew pir dereng çêdibe, ku lûtkeyek din di navbera 60 û 75 salî de pêk tê.

Ji 50 kesan yek dê bibe eleqedar e. Craniopharyngioma di zarokên di bin 5 salî de ji% 14 kêmtir tumoran temsîl dike.

Hîpertansiyona intracranial bi serêşên giran, bi kuxikê an jî zordariyê zêde dibe, diyar dibe. Ew jî dibe sedema vereşîna jet, serbixwe ji girtina xwarinê.

Nexweşiyên hormonal bi zirara gêrika hîpofîzê ve girêdayî ne, ku hormona mezinbûnê û hormonên cihêreng çêdike ku derzên ji rijên din ên endokrîn ên laş bi rêkûpêk dikin, û hormona antîdiuretic ku di hîpotalamusê de hatî çêkirin (li jorê ye) derdixe.

• Kêmbûna mezinbûnê ji ber kêmbûna hilberîna hormona mezinbûnê ye. Ew nîşanek pir caran ye, di yek ji sê zarokan de heye.
• Pîvan jî di nîvê zêdetir bûyeran de dereng dikeve.
• Di 20% bûyeran de, kêmbûna hilberîna hormona antîdiuretîk dibe sedema nexweşiya şekirê diyabetê, ku di encamê de mîzê zêde dibe, bi şev şiyarbûna pir caran ji bo mîzkirinê an jî şilbûna nivînê. Zarok (an jî mezin) her dem tî ye, pir vedixwe, wekî din zû dehydrate dibe.
• Qelewbûn, ku di dema teşhîskirinê de di 10 û 25% ji zarokan de heye, bi bêhevsengiya hormonal û / an birçîbûna nekontrolkirî ve girêdayî ye ku ji ber zexta navenda dilşewatiyê di hîpotalamusê de ye.

Nerazîbûna dîtinê dikare mezin be. Zirara nêrza optîk dibe sedema kêmbûna dîtina yek an herdu çavan (amblyopia) an jî kêmbûna qada dîtinê ji ber vê yekê.

Nexweşiyên neurolojîk carinan têne xuyang kirin:

• pirsgirêkên bîr, fêrbûn û baldariyê,
• sergirtin, felç li aliyekî laş an rû,
• astengiyên di rêziknameya germahiya laş de,
• pirsgirêkên xewê.

Dermankirina pizîşkî

Pêşketinên di teknîkên neştergerî de hêviyek nû pêşkêşî malbatên ku ji vê rewşa yekcar kujer bandor bûne re peyda kiriye, hetta hin zirarên dîtbarî an neurolojîkî neveger bimîne. Destwerdan armanc dike ku tîmor (derxistin) bi lez û bez bi tevahî were rakirin.

Craniopharyngiomasên piçûk dikarin bi poz ve werin rakirin, lê bi gelemperî pêdivî ye ku qorik were vekirin. Destwerdan dijwar dimîne, bi xetereya mirinê di navbera 1 û 10%.

Craniopharyngioma dikare bi tevahî du ji sê caran were rakirin. Di rewşên din de, bermahiyên mîkroskopî ne gengaz e ku werin rakirin û, ji deh carekê, tenê beşek tumor tê rakirin.

Rêjeya dûbarebûnê ji %35 heta 70% e dema ku jêbirin ne temam be, û 15% dema ku tumor bi tevahî were rakirin. 

Radiotherapy

Ew dikare di bûyera paşveçûn an bermahiyên tumor de were pêşkêş kirin, û dihêle ku 70% ji nexweşan bi domdarî bêne derman kirin. Bê êş, danişînên tîrêjê bi qasî panzdeh hûrdeman dom dikin.

Kêr Gamma (radiochirurgie)

Radyosurgeriya Gamma Knife tîrêjên gamma yên pir bi hêz bikar tîne da ku di yek tîrêjê de tumorên piçûk hilweşîne. 

Dermankirina hormonî

Bi gelemperî piştî emeliyatê girêka hîpofîz bi domdarî zirarê dibîne. Hormonên cîgir ji bo telafîkirina kêmasiyên hormonal, rojane û pirî caran ji bo jiyanê têne rêvebirin:

• Hormona mezinbûnê ji bo zarokên ku mezinbûna wan rawestiyaye, carinan ji bo mezinan jî ji ber rola wê di metabolîzmê de tê derman kirin.
• Hormonên zayendî destûrê dide balixbûnê û di pey re çalakiya zayendî ya normal. Derziyên Gonadotropin jî dikarin ji bo dermankirina pirsgirêkên zayînê werin pêşkêş kirin.
• Hormonên tîroîdê di metabolîzmê de û her weha di pêşveçûna skelet û pergala nervê de rolek bingehîn dileyzin.
• Desmopressin nexweşiya şekirê diyabetê derman dike.
• Glucocorticoids ji bo birêvebirina stresê û metabolîzmê pêdivî ye.

Piştgiriya nexweşan

Perwerdehiya dermankirinê

Pêdivî ye ku meriv terapiya hormonê bi rêkûpêk birêve bibe.

Piştgiriya derûnî

Ew ji bo ragihandina teşhîs, emeliyat, xetera vegerê an astengiyên dermankirina hormonal re dibe alîkar.

Xwarina bêserûber (zêdexwarin) encamek pir caran ya operasyonê ye, ku bi zirara hîpotalamusê ve girêdayî ye. Xwarina bênavber an zordestiya xwarinê hema hema ne gengaz e ku were kontrol kirin, ku carinan dibe sedema zêdebûna giraniyê û dibe sedema pirsgirêkên psîkolojîk. Şêwirmendiya pisporê nexweşiyên xwarinê dikare bibe alîkar.

Lênêrîna pispor

Piştî operasyonê, hin seqetî hewceyê şopandina pispor e.

• Ji %30ê nexweşan kêmasiya dîtbarî heye.
• Pirsgirêkên bîranînê jî gelemperî ne.