Anemia, bi pênaseyê, kêmbûna hucreyên xwînê yên sor, an asta hemoglobînê vedihewîne. Têgîna "anemiya hemolîtîk" cûreyên cûda yên anemiyê vedihewîne ku hucreyên xwînê yên sor zû di xwînê de têne hilweşandin. Têgeha "hemolîz" tê wateya hilweşandina şaneyên sor ên xwînê (hemo = xwîn; lîz = hilweşandin).

Mêjûya hestî xwedî kapasîteya rezervek diyar e. Ango, ew dikare hilberîna xwe ya hucreyên xwînê yên sor heya astekê zêde bike da ku hilweşîna zêde ya wan telafî bike. Bi gelemperî, hucreyên xwînê yên sor bi qasî 120 rojan di nav damarên xwînê de digerin. Di dawiya jiyana xwe de, ew ji hêla zikê û kezebê ve têne hilweşandin (herweha li pelê Anemia binêre - serpêhatî). Hilweşîna bilez a hucreyên xwînê yên sor di hilberandina hucreyên xwînê yên sor ên nû de, ku bi navbeynkariya hormonek ku ji hêla gurçikan ve hatî hilberandin, erythropoietin (EPO) de stimulek girîng e. Di hin rewşan de, mêjûya hestî dikare bi qasî şaneyên xwînê yên sor bi qasî ku bi rengek ne normal tê hilweşandin hilberîne, ji ber vê yekê asta hemoglobînê dadikeve. Em behsa hemolîza tezmînatkirî, bê kêmxwînî dikin. Ev girîng e ji ber ku hin faktor hene ku dikarin bibin sedem ku rewş bikeve nav faktorên ku dê di hilberîna EPO-yê de wekî ducaniyê, têkçûna gurçikê, kêmbûna asîda folîk, an enfeksiyona akût têk bibe.

sedemên

Anemiya hemolîtîk bi gelemperî li gorî ka ew ji hêla şaneya xwînê ya sor ve ye ku bi xwe anormal e (intracorpuscular), an faktorek ku derveyî hucreya xwînê ya sor e (extracorpuscular) ve tête dabeş kirin. Cûdahî di navbera anemiya hemolîtîk ya îrsî û bidestxistî de jî tê kirin.

Sedemên îrsî û intracorpuscular

• Hemoglobînopatiyên (mînak anemia hucreya dasiyê, hwd.)
• Enzîmopatî (mînak kêmbûna G6-PD)
• Nexweşiyên membran û sîtoskeletal (mînak spherocytosis jidayikbûyî)

Sedema irsî û derveyî korpuskuler

• Sendroma hemolîtîk-uremîk a malbatî (atîpîk)

Sedema bidestxistî û intracorpuscular

• Hemoglobinuriya şevê ya paroxysmal

Sedema bidestxistî û extracorpuscular

• Hilweşîna mekanîkî (mîkroangiopatî)
• Ajanên toksîk
• Dermanan
• enfeksîyonên
• Immunolojîk

Were em wê gavê çend mînakan nîqaş bikin, ji ber ku ne mimkûn e ku em hemî di çarçoveya vê belgeyê de binav bikin.

Anemiayên hemolîtîk ên immunolojîk:

Reaksiyonên otoîmmune. Di vê rewşê de, laş, ji ber sedemên cûrbecûr, li dijî şaneyên xwîna sor ên xwe antîbotan çêdike: ji van re otoantîbodî tê gotin. Du cure hene: yên bi otoantîbodên germ û yên bi otoantîbodîkên sar, li gorî wê yekê ku germahiya optimum ji bo çalakiya antîpolîsê 37 °C ye an 4 °C ye. Ev cûdahî girîng e ji ber ku dermankirin li gorî formê cûda dibe.

- Otoantîbodên germ: bi giranî li mezinan bandor dike û dibe sedema anemiya hemolîtîk a kronîk û carinan jî giran. Ew 80% ji anemiyên hemolîtîk ên otoîmmune temsîl dikin. Di nîvê bûyeran de, ew dikarin ji hêla hin dermanan (alpha-methyldopa, L-dopa) an hin nexweşiyan (tumora ovarian, sendroma lîmfoproliferatîf, hwd.) ve werin rêve kirin. Ev wekî anemiya hemolîtîk otoîmmune "duyemîn" tê binav kirin, ji ber ku ew wekî encama nexweşiyek din xuya dibin.

- Oto-antîpên sar: bi rûdanên tûj ên hilweşandina xaneyên sor ên xwînê yên ku ji ber sermayê çêdibin re têkildar in. Di 30% bûyeran de, em bi reaksiyonek otoîmmune ya duyemîn re mijûl dibin ku dikare bi enfeksiyonek virus an mycoplasma, mîkroorganîzmek navîn a di navbera vîrus û bakteriyan de were ravekirin.

Reaksiyonên immunoallerjîk. Di rewşa hemolîza dermanê immunoallerjîk (ne-otoîmmune) de, antîbodî êrîşî şaneyên sor ên xwînê nakin, lê hin dermanan: penîsîlîn, cefalotin, cefalosporîn, rifampicin, phenacetin, quinine, hwd.

Anemiayên hemolîtîk ên zikmakî:

Di hucreyên xwînê yên sor de sê hêmanên bingehîn hene. Hemoglobîn, kompleksa membran-cytoskeleton, û "makîneya" enzîmatîk heye ku ew hemî bixebite. Nexweşiyên genetîkî yên di her sê faktoran de dikare bibe sedema anemiya hemolîtîk.

Nexweşiyên îrsî yên parzûna hucreyên xwînê yên sor. Ya sereke sferocîtoza zikmakî ye, ku bi vî rengî ji ber şiklê spherîkî yê ku dûv re hucreyên xwînê yên sor diyar dike û ku wan bi taybetî nazik dike, tê navandin. Ew bi gelemperî pir caran e: 1 bûyer di 5000 de. Çend anormaliyên genetîkî tê de hene, forma klasîk autosomal serdest e, lê formên paşveçûyî jî hene. Ew dikare bibe sedema hin tevliheviyan: kevirên kezebê, birînên li ser lingan.

Enzîmopatî. Gelek formên kêmbûna enzîmê hene ku dibe sedema anemiya hemolîtîk. Ew bi gelemperî mîras in. Ya herî gelemperî kêmbûna enzîma bi navê "glucose-6-phosphate dehydrogenase" ye, ku dibe sedema hilweşîna zû ya hucreyên xwînê yên sor û, dûv re, anemia hemolîtîk.

Kêmasiya genetîkî ya ku tê de bi kromozoma X ve girêdayî ye, ji ber vê yekê, tenê mêr dikarin bandor bibin. Jin dikarin kêmasiya genetîkî hilgirin û bigihînin zarokên xwe. Di mirovên bi vê kêmasiya enzîmê de, anemiya hemolîtîk bi gelemperî li dû rûdana oksîdkeran çêdibe.

Kesên bi kêmbûna G6PD dikarin hemolîzek akût pêşve bibin dema ku li ber hin ajanên wekî:

- vexwarina cûrbecûr fasûlyeyên ku jê re fasûlyeya piçûk (faba addictive) an rûbirûbûna tozkukê ji wê nebatê (ev cûrbecûr fasûlî ji bo xwarina heywanan tê bikar anîn). Ev têkilî dibe sedema anemiya hemolîtîk a akût ku jê re favîzm jî tê gotin.

- bikaranîna hin dermanan: antîmalariyal, methyldopa (tansiyona xwînê kêm dike), sulfonamîd (antîbakterîal), aspîrîn, dermanên dijî-înflamatuar ên ne-steroidal, quinidine, quinine, hwd.

- rûbirûbûna hin madeyên kîmyewî yên wekî mêşhingiv.

- hin enfeksiyonan.

Ev nexweşî bi gelemperî li mirovên ji Deryaya Navîn (bi taybetî Giravên Yewnanî) û her weha mirovên reş ên li Afrîka û Dewletên Yekbûyî (ku belavbûna wê ji% 10 heta 14%) tê teşhîs kirin. Li hin deverên cîhanê, 20% an jî zêdetir ji nifûsa wê heye.

Hemoglobînopatî. Têgîna ku ji bo nexweşiyên genetîkî yên ku hilberîna hemoglobînê di hundurê hucreyên xwînê yên sor de bandor dike tê bikar anîn. Anemiya hucreya daskî (anemiya hucreya dasê) û talasemiya du kategoriyên sereke yên hemoglobînopatiyê ne.

Anemia hucreya dasiyê^4,5. Ev nexweşiya nisbeten giran bi hebûna hemoglobîneke anormal a bi navê hemoglobîn S ve girêdayî ye. Ev yek şaneyên xwînê yên sor berovajî dike û şeklê heyvek an jî şaneyên dasiyê dide wan, ji bilî ku dibe sedema mirina wan. pêşwext. Binêre kaxezê Anemia xaneyên das.

Talasemî. Ev nexweşiya giran ku li hin welatên cîhanê pir belav bûye, bi anormaliyek genetîkî ve girêdayî ye ku bandorê li hilberîna hemoglobînê dike, ev pîgmenta xwînê di şaneyên sor ên xwînê de ku rê dide veguhestina oksîjenê bo organan. Hucreyên xwînê yên sor ên bandorkirî nazik in û zû diqelibin. Peyva "thalassemia" ji peyva Yewnanî "thalassa" tê, ku tê wateya "derya", ji ber ku ew yekem car di mirovên ji hewza Deryaya Navîn de hate dîtin. Kêmasiya genetîkî dikare du cihan di senteza hemoglobînê de bandor bike: zincîra alfa an zincîra beta. Li gorî celebê zincîra bandorkirî, du celebên talasemiyê hene: alfa-talasemiya û beta-talasemiya.

Sedemên din

Sedemên mekanîkî. Hucreyên xwînê yên sor di dema hin dermankirinên ku bi amûrên mekanîkî ve girêdayî ne dikarin zirarê bibînin:

- protez (valvesên çêkirî yên dil, hwd.);

- Paqijkirina xwînê ya der-korporeal (hemodialîz);

- makîneya oksîjenkirina xwînê (di emeliyata dil-pişikê de tê bikar anîn), hwd.

Kêm caran, bezvanek maratonê dibe ku hemoliza mekanîkî biceribîne ji ber ku kapîlarên di lingan de gelek caran têne perçiqandin. Ev rewş jî piştî hin dîlanên rîtuelî yên pir dirêj, li ser lingên tazî hatiye vegotin.

Ragihandina hêmanên jehrî.

- Berhemên jehrê yên pîşesazî an navxweyî: aniline, hîdrojenê arsenîk, nitrobenzene, naftalîn, paradîchlorobenzene, hwd.

– Heywanê jehrî: kêzika merqê, kêzika mîzê, jehra mar.

– Nebatên jehrî: hin kêzik.

Infeksiyonan.Gastroenteritis giran ji ber Col coli, enfeksiyonên ku ji ber pneumokok an staphylococcus, hepatît, taya tîfo, malaria, hwd. Di vê kategoriyê de sedema herî girîng melaria (an malaria) ye. Malaria ji hêla parazîtek ku di hundurê xaneyên xwînê yên sor de mezin dibe, çêdibe.

Hîperfonksîyona zikê. Tiştek normal e ku hucreyên xwînê yên sor piştî rêwîtiya xwe ya 120-rojî di zikê xwe de werin hilweşandin, lê heke ev organ pir zêde bixebite, hilweşîn pir zû dibe û kêmxwîniya hemolîtîk çêdibe.

Hhemoglobinuria paroxysmal nocturnal. Ev nexweşiya kronîk bi hebûna hemoglobînê di mîzê de ji ber hilweşîna zêde ya hucreyên sor ên xwînê ve girêdayî ye. Girtiyên şevê ji ber her şêwe stresê, teşwîqkirina pergala berevaniyê an hin dermanan çêdibin. Carinan ev nexweşî dibe sedema êş û nerehetiya binê piştê.

Tevliheviyên gengaz: tromboz, hîpoplaziya mêjûya hestî, enfeksiyonên duyemîn.

• Yên ku bi asta nizm a hucreyên sor ên xwînê ve girêdayî ne: rengê zer, westandin, qelsî, gêjbûn, lêdana dil bilez, hwd.
• Zerdeştî.
• Mîzê tarî.
• Zêdebûna zirav.
• Yên ku ji bo her rengek anemiya hemolîtîk taybetî ne. Binêre "Daneyên Bijîjkî".

Ji bo formên zikmakî yên anemiya hemolîtîk:

• Yên ku bi dîroka malbatê.
• Mirovên ji baskê Deryaya Navîn, Afrîka, Başûr û Başûrê Rojhilatê Asya û Hindistanên Rojavayî ne.

• Di mirovên ku bi kêmasiya enzîma glukoz-6-fosfat dehîdrojenazê re hene: rûbirûbûna oksîdker (hin derman, fasûlî zeviyê, hwd.).
• Ji bo formên din ên anemiya hemolîtîk:

  – Hin nexweşî: hepatît, enfeksiyona streptokokî an E. coli, nexweşiyên otoîmmune (wek lupus), tîmora ovarian.

  - Hin derman (antîmalariyal, penîsîlîn, rifampicin, sulfonamîd, hwd.) an jî madeyên jehrîn (anilîn, hîdrojena arsenîk, hwd.).

  - Hin amûrên mekanîkî yên ku di dermanan de têne bikar anîn: valavên çêkirî, amûrên ji bo paqijkirin an oksîjenkirina xwînê.

  - Stres.

• Heya nuha, ne mimkûn e ku pêşî li formên îrsî were girtin, ji xeynî şêwirdariya şêwirmendek genetîkî berî ku zarokek were ducan kirin. Pispor dê bikaribe xetereyên jidayikbûna zarokek bi kêmxwîniya hemolîtîk destnîşan bike dema ku yek (an her du) ji dêûbavên potansiyel xwedî dîrokek malbatî bin (ji bo hûrguliyên bêtir li ser xetereyên genetîkî yên li ser vê formê li Anemia Hucreya Das jî binêre. anemia hemolîtîk).
• Ger maddeyek taybetî berpirsiyarê nexweşiyê ye, ji bo pêşîlêgirtina dûbarebûnê divê jê were dûr xistin.
• Ji bo gelek celebên anemiya hemolîtîk, di heman demê de girîng e ku meriv li hember hin enfeksiyonan were parastin.

Ew li gorî celebê anemiya hemolîtîk cûda dibin.

• Dermankirin berî her tiştî li ser bingeha piştgirîya giştî ya laş û sedema bingehîn dema ku gengaz be ye
• Pêvekek asîda folîk bi gelemperî ji bo nexweşên bi anemiya hemolîtîk a kronîk tê destnîşan kirin.
• Vakslêdana li dijî enfeksiyonên hevpar ji bo wan nexweşên ku berevaniya xweparastinê kêm kirine girîng e, nemaze di mirovên bi splenectomî de (rakirina sple⁶)
• Hin caran veguheztina xwînê tê destnîşan kirin
• Splenectomy carinan tê pêşniyar kirin⁷, nemaze di mirovên bi spherocytosis îrsî de, talasemiyayên ku pir caran hewcedarî veguheztinê ne, lê carinan jî di formên din ên anemiya hemolîtîk a kronîk de. Bi rastî, ew bi piranî di zikê de ye ku hucreyên xwînê yên sor têne hilweşandin.
• Kortîzone carinan ji bo anemiya otoîmmune ya antîpîdê germ û ji bo kêmxwîniya antîbody sar tê destnîşan kirin. Ew carinan di rewşên hemoglobînuriya şevê ya paroxysmal de û bi taybetî ji bo purpura trombosîtopenîk a trombotîk tê bikar anîn. Ajanên immunosuppressive bihêztir, wek rituximab⁸, immunoglobulins intravenous, azathioprine, cyclophosphamide, û cyclosporine dibe ku di anemiyên hemolîtîk ên immunolojîk de bêne hesibandin. Plasmapheresis carinan tê bikar anîn, nemaze di rewşa vê purpura trombosîtopenîkî ya trombotîk de.

Wekî beşek ji nêzîkatiya kalîteya wê, Passeportsanté.net we vedixwîne ku hûn nêrîna pisporek tenduristiyê kifş bikin. Dr Dominic Larose, bijîjkê acîl, nerîna xwe li ser we dide anemiya hemolîtîk :

Tenê dermankirinên nekonvansîyonel ên ku hatine destnîşan kirin anemiya hucreya daskî ne. Ji bo bêtir agahdarî li vê pelê binêrin.