Nexweşiya Hirschsprung (HSCR) bi paralîzasyona li beşa dawîn a rûviya gewre tê xuyang kirin.

Ev patholojî ji zayînê ve xuya dike û encama tunebûna gangliyên nervê ye (hucreyên ku li ser rêça nervê kuliyek çêdikin) di dîwarê rûvikê de ye.

Qewitandina xwarinê bi navgîniya dehandinê heya ku ew were derxistin, bi piranî bi saya peristaltîka rovî gengaz e. Ev peristalsis komek peymanên masûlkeyên rovî ye ku rê dide pêşkeftina bolusê xwarinê li ser rêça jehrê.

Di vê rewşa ku tunebûna gangliyên nervê di rûviya mezin de heye, peristaltîs êdî ji hêla laş ve nayê peyda kirin. Di vê wateyê de, firehbûnek rûvî û zêdebûna qebareya wê tê afirandin.

Nîşaneyên pêwendîdar her ku diçe girîngtir dibin ger devera gangliyên nervê mezin be. (1)

Ji ber vê yekê ev nexweşî bi nîşanên rûvî yên atîpîk ve tête diyar kirin: astengiya rovî. Ew astengkirina veguhastin û gazê ye ku dibe sedema êşa zik, kolîk (kezeba rovî), dilxelandin, werimandin, hwd.

HSCR salê 1 ji 5 jidayikbûnan ​​bandor dike. Forma ku li beşa dawîn a kolon (rûviya mezin) bandor dike bi piranî li kuran bandor dike. (000) Keç zêdetir bi rengek berfireh berbelavbûna vê nexweşiyê ne. (2)

Ev patholojî bi piranî pitik û zarokên piçûk bandor dike. (3)

Gelek awayên nexweşiyê hatine xuyang kirin (2):

-şiklê "klasîk", an jî jê re "şeklê beşa kurt" tê gotin. Ev form herî zêde li nexweşên bi vê patolojiyê, heya%80, tê dîtin. Ev forma nexweşiyê bandor li beşa dawîn a kolonê li beşa rektal dike;

 -forma "beşa dirêj", ku heya kolona sigmoid dirêj dibe, nêzîkê 15% ji nexweşan bandor dike;

- forma "kolika tevahî", ku li ser kolonê bi tevahî bandor dike, 5% ji nexweşan eleqedar dike.

Veguheztina rovî ji hêla pergala nervê ve tê kontrol kirin. Gangliyên nervê ji ber vê yekê di nav rûvikê de ne û destûr didin veguheztina agahiyan ji mêjî ji bo kontrolkirina peristaltîka rovî û bi vî rengî pêşkeftina xwarinê li ser rêça jehrê.

Nebûna van girêkan, di doza nexweşiya Hirschsprung de, pêşî li her veguheztina agahiyan digire û bi vî rengî peristaltîka rovî asteng dike. Xwarin êdî nema dikare di roviyan re derbas bibe û di rêçika jehrê de tê sekinandin.

Nîşaneyên vê nexweşiyê bi gelemperî di zayînê de pir zû têne xuyang kirin. Lêbelê, di hin rewşan de, ew dikarin piştî yek an du salan xuya bibin. (3)

Nîşaneyên ku bandorê li nûbûyî û zarokan dikin ev in:

- zehmetiyên derbasbûnê;

- nekarîna derxistina mekonium (derzên yekem ên nûbûyî) di 48 demjimêrên yekem de;

- zikêş;

- zerik;

- vereşîn;

- zikêş;

- êşa zik;

- kêmxwarinî.

Nîşaneyên ku bandorê li zarokên mezin dikin ev in:

- zexmiya giran a bi tevlihevî (têkçûna mezinbûn û giraniyê);

- xwarina xirab;

- tengahiya zikê;

- tayê.

Zarok di heman demê de dibe ku enfeksiyonên rovî jî çêbike, wek mînak enterokolît.

Dibe ku anormaliyên zêde jî xuyang bibin: windabûna bihîstina hestyarî (sendroma Waardenburg-Shah), seqetiya rewşenbîrî (sendroma Mowat-Wilson), hîpoventilasyona navendî ya alveolar (sendroma Haddad), anormaliyên lingan (sendroma Bardet) Biedl), kansera tîrîdiya medullary (gelek endokrîn neoplaziya tîpa 2B) an anormaliyên kromozomî (sendroma Down). (2)

Nexweşiya Hirschsprung ji ber anormaliyek di pêşkeftina pergala nervê ya navxweyî de çêdibe. Ew aganglionosis e, ango tunebûna gangliyên nervê (jê re "hucreyên Cajal" jî tê gotin) di nav rûvikan de. Ev kêmasiya girêka lîmfê bi taybetî di beşa dawîn a rûviya mezin (kolon) de ye.

Di mijara ku ji vê patholojiyê bandor bûye, ji ber vê yekê ev beşa rûvî di rewşek tansiyonê û domdar de dimîne. Ev rewş dibe sedema astengiya rovî. (2)

Her du faktorên genetîkî û hawîrdorê di pêşkeftina nexweşiya Hirschsprung de bandor bûne. (2)

Bi rastî, hin gen di pêşkeftina vê pathogenesis de hatine destnîşan kirin. Ew nexweşiyek polygenetîkî ye ku bi taybetî genan eleqedar dike:

- Proco-oncogene ret (RET);

-genê faktora neutrotrofîk (GDNF) ku ji hucreya glial-ê hatî derxistin;

- genê receptorê endotelînê yê tîpa B (EDNRB);

- endotelîn 3 gen (EDN3);

- genê ji bo endotelîn 1 enzîma veguherîner 1 (ECE1);

- genê ji bo molekulê vezelîna şaneyê L1 (L1CAM).

Wekî ku me berê jî gotî, nexweşiya Hirschsprung encama nebûna gangliyên nervê di rûviya gewre de heya anusê ye, pêşî li peristaltîka rovî digire û ji ber vê yekê jî hilkişîna xwarinê heya vê astê.

Ev kêmasiya hucreyên Cajal (gangliyên nervê) encama kêmbûna mezinbûna van hucreyan di dema pêşkeftina fetusê de ye. Sedemên vê kêmbûna mezinbûna xaneyê berî zayînê hîn nayê zanîn. Digel vê yekê, îhtîmala têkiliyek di navbera tenduristiya gelemperî ya dayikê di dema ducaniyê de û nebûna van celeb hucreyan di fetusê de derketiye pêş.

Di geşbûna nexweşiyê de gelek gen hatine nîşandan. Hebûna van genan dikare di heman malbatê de pir caran be. Beşek mîrateyê wê hingê di destpêka pêşkeftina vê nexweşiyê de be.

Digel vê yekê, hin patholojî jî dikarin di warê pêşkeftina nexweşiya Hirschsprung de bibin faktorek xetereyê. Ev bi taybetî bi sendroma Down re têkildar e. (3)

Teşhîsa cihêreng li gorî nîşanên karakterîstîkî yên nexweşiyê ku ji hêla mijarê ve têne pêşkêş kirin tê çêkirin: astengiya rovî, stenozê anorectal, tumorên pelvîk, hwd. (2)

Teşhîsa ku bi gelemperî bi nexweşiyê re têkildar e bi biopsiya rektal tê kirin. Ev biyopsî hebûn an nebûna gangliyên nervê di rûviya mezin de destnîşan dike. Wekî din, vegotinek zêde ya acetylcholine esterase (enzîm ku dihêle acetylcholine di nav asîta acetîk û kolînê de hîdrolîz bibe). (2)

Di teşhîsa vê patolojiyê de jî enema barium (muayeneya tîrêjê ji bo dîtina rûviya mezin) jî dikare were kirin. Ev rêbaz gengaz dike ku meriv deverek demkî ya nebûna hucreyên nervê xuyang bike, ku pêşkeftina nexweşiya Hischsprung destnîşan dike. Lêbelê, ev teknîka tespîtkirinê 100% pêbawer nine. Bi rastî,% 10 heya 15% bûyerên nexweşiya Hirschsprung dê piştî vê hewildana tespîtkirinê neyên nas kirin. (4)

Dermanê herî girîng ê nexweşiyê emeliyat e. Ew destûrê dide rakirina beşa rûvî ya ku kêmasiya hucreyên nervê ye. (4)

Di bûyera zirara tevahî ya kolonê de, dibe ku transplantek kolon hewce be. (2)

Li dû vê yekê, ostomiyek (teknîka neştergeriyê ya ku dihêle têkiliya di navbera du organan de çêbike) dikare were meşandin da ku beşa xebitandî ya rovî bi anusê an bi beşa jorîn a rovî re were girêdan. Ev stoma li gorî rewşê dikare hem mayînde hem jî demkî be. (4)

Surgery alîkariya kêmkirina nîşanên têkildarî nexweşiyê dike. Lêbelê, pêşbînîn ne temam e û tevliheviyên înflamatuar dikarin xuya bibin û bikujin.