Progeria nexweşiyek genetîkî ya hindik e ku bi pîrbûna zû ya zarokê ve tê xuyang kirin.

Progeria, ku wekî sendroma Hutchinson-Gilford jî tête zanîn, nexweşiyek genetîkî ya kêmdar e. Ew bi zêdebûna pîrbûna laş re tête diyar kirin. Zarokên bi vê patolojiyê nîşanên zû yên pîrbûnê destnîşan dikin.

Di dema zayînê de, zarok ti anormaliyan nade. Heta zaroktiyê "normal" xuya dike. Hêdî hêdî, morfolojiya wî û laşê wî anormal pêşve diçin: ew ji ya normal kêmtir zû mezin dibe û giraniya zarokek di temenê xwe de nagire. Di rûyê de, pêşveçûn jî dereng dimîne. Ew çavên berbiçav (bi arîkariyê, bi xurtî pêşkeftî), pozek pir zirav û çengel, lêvên zirav, çengek piçûk û guhên derxistî pêşkêşî dike. Progeria di heman demê de sedema windabûna porê girîng (alopecia), çermê pîrbûyî, kêmasiyên hevbeş, an tewra wendabûna girseya rûnê jêrzemînê (rûnê jêrzemînê) ye.

Pêşveçûna hişmendî û ramanî ya zarok bi gelemperî nayê bandor kirin. Ew di bingeh de kêmasî û encamên li ser pêşkeftina motorê ye, ku dibe sedema dijwariya rûniştin, rawestandin an jî meşînê.

Nexweşên bi sendroma Hutchinson-Gilford di heman demê de tengbûna hin rehan jî heye, ku ev dibe sedema pêşkeftina atherosclerosis (xitimîna rehan). Lêbelê, arterioskleroz faktorek pêşeng e di zêdebûna xetereya êrişa dil de, an tewra Qezaya Dermanê Mejî (stroke).

Belavbûna vê nexweşiyê (hejmara mirovên ku di nav nifûsa giştî de bandor bûne) li seranserê cîhanê 1/4 mîlyon nûbûyî ye. Ji ber vê yekê nexweşiyek kêm e.

Ji ber ku progeria nexweşiyek mîrasî ya autosomal serdest e, kesên ku herî zêde xetereya pêşxistina nexweşiyek wusa hene ew in ku dêûbavên wan jî progeria ne. Xetereya mutasyonên genetîkî yên xeternak jî mimkun e. Progeria wê hingê dikare bandorê li her kesê bike, tewra ku nexweşî di çembera malbatê de tune be.

Progeria nexweşiyek kêm û genetîkî ye. Eslê vê patholojiyê ji ber mutasyonên di genê LMNA de ye. Ev gen ji çêbûna proteînê berpirsiyar e: Lamîn A. Paşîn di çêbûna navika şaneyê de rolek girîng dilîze. Ew di damezrandina zerfa navokî de (perçeyek ku navika hucreyan dorpêç dike) elementek bingehîn e.

Mutasyonên genetîkî yên di vê genê de dibin sedema çêbûna anormal a Lamine A. Ev proteîna ku bi rengek neasayî hatî damezrandin di koka bêserûberiya navika hucreyê de, û her weha mirina zû ya hucreyên organîzmê ye.

Zanyar naha di derbarê mijarê de ji xwe dipirsin, da ku li ser tevlêbûna vê proteînê di pêşkeftina organîzma mirovî de hûrguliyan bigirin.

Veguheztina genetîkî ya sendroma Hutchinson-Gilford bi mîrateya serdest a autosomal pêk tê. An veguhastina tenê yek ji du nusxeyên genê taybetî (ji dayikê an ji bav) bes e ku nexweşî di zarok de pêş bikeve.

Wekî din, mutasyonên bêserûber (ku ji veguheztina genên dêûbavan dernakevin) ya genê LMNA jî dikarin di koka nexweşiyek wusa de bin.

Nîşaneyên gelemperî yên progeria ev in:

• pîrbûna zû ya laş (ji zaroktiyê);
• kêmbûna giraniya kêmtir ji ya normal;
• mezinahiya piçûktir a zarok;
• anormaliyên rû: pozê tenik û çengelkirî, çavên xuyang, çengek piçûk, guhên derketî, hwd.
• derengiya motorê, dibe sedema dijwariya rawestandin, rûniştin an jî meşînê;
• tengkirina rehan, faktorek xetereyê ya sereke ji bo arteriosklerozê.

Ji ber ku progeria nexweşiyek serdest a autosomal a genetîkî û mîraskirî ye, hebûna nexweşiyê li yek ji du dêûbavan faktora xetereyê ya herî girîng e.

Nîşaneyên ku bi progeria re têkildar in pêşkeftî ne û dikarin bibin sedema mirina nexweş.

Naha dermanê nexweşiyê heya niha peyda nabe. Tenê rêveberiya progeria ya nîşanan e.

Dûv re lêkolîn li ber çavan e, ji bo dîtina dermanek ku destûrê dide dermankirina nexweşiyek wusa.