Omphalocele û laparoschisis anomaliyên zikmakî ne ku bi kêmasiyek di girtina dîwarê zikê fetusê de, ku bi derveyî (herniation) beşek ji viscera wê ya zikê ve girêdayî ye, têne xuyang kirin. Van malformasyonên di dema zayînê de û neştergeriyê de lênihêrîna pispor hewce dike da ku viscera ji nû ve bikeve nav zikê. Pêşniyaz di pir rewşan de erênî ye.

Binavî

Omphalocele û laparoschisis anomaliyên zikmakî ne ku bi têkçûna girtina dîwarê zikê fetusê têne diyar kirin.

Omphalocele bi vebûnek kêm-zêde fireh di dîwarê zikê de, ku navenda wê li ser bencê ye, tê xuyang kirin, ku di nav wê de beşek rûvî û carinan kezeb ji valahiya zikê derdikeve û ya ku jê re dibêjin hernia pêk tê. Gava ku kêmasiya girtina dîwar girîng be, ev hernia dikare hema hema hemî rêça digestive û kezebê bigire.

Viscera derveyî ji hêla "bag" ve têne parastin ku ji qatek membrana amniotic û qatek membrana peritoneal pêk tê.

Bi gelemperî, omphalocele bi kêmasiyên din ên zayînê re têkildar e:

• pir caran kêmasiyên dil,
• anormaliyên mîzê an jî mîzê,
• atresiaya gastrointestinal (ango astengkirina qismî an tevahî)…

Di fetusên bi laparoschisis de, kêmasiya dîwarê zik li rastê navikê ye. Ew bi hernia ya rûviya piçûk û di hin rewşan de bi roviyên din (kolon, mîde, kêm kêm mîzdank û hêkdan) re tê.

Rovî, ku bi parzûnek parastinê ve nixumandî ye, rasterast di şilava amniotîk de diherike, pêkhateyên mîzê yên ku di vê şilavê de hene berpirsiyar in ji birînên înflamatuar. Cûrbecûr anormaliyên rûvî dikarin çêbibin: guherandin û stûrbûna dîwarê rûvî, atresias, hwd.

Bi gelemperî, xeletiyên din ên têkildar tune.

sedemên

Dema ku omphalocele an laparoschisis bi veqetandî xuya dibin, sedemek taybetî ji bo girtina xelet a dîwarê zikê nayê destnîşan kirin.

Lêbelê, di sêyek heya nîvê bûyeran de, omphalocele beşek ji sendroma polîmalformatîf e, ku pir caran bi trîzomî 18 (yek kromozoma zêde 18) ve girêdayî ye, lê di heman demê de bi anormaliyên kromozomî yên din ên wekî trisomy 13 an 21, monosomy X (a yek kromozoma X li şûna cotek kromozomên zayendî) an jî triploîdî (hebûna komeke zêde ya kromozoman). Nêzîkî 10 carî sendrom ji kêmasiyek genê herêmî (nemaze omphalocele ku bi sendroma Wiedemann-Beckwith ve girêdayî ye) dibe. 

Diagnostic

Van her du malformasyon dikarin li ser ultrasound ji trimestra yekem a ducaniyê ve bêne xuyang kirin, bi gelemperî rê dide teşhîsa pêşdayikbûnê.

Kesên pêwendîdar

Daneyên epîdemîolojîk di navbera lêkolînan de cûda dibe.

Li gorî Tenduristiya Giştî ya Fransa, di şeş qeydên fransî yên anomaliyên zikmakî de, di heyama 2011 - 2015 de, omphalocele di navbera 3,8 û 6,1 jidayikbûnê de ji 10 û laparoschisis di navbera 000 û 1,7 jidayikbûnê de di 3,6 de bandor kir.

Faktorên rîsk

Ducaniya dereng (piştî 35 salan) an bi fertilîzasyona in vitro xetera omphalocele zêde dike.

Faktorên xetereya jîngehê yên wekî titûna dayikê an karanîna kokaînê dibe ku di laparoschisis de beşdar bibin.

Helwesta dermankirinê ya antenatal

Ji bo ku di fetusên bi laparoschisis de ji birînên zêde yên rûvî dûr nekevin, gengaz e ku di sê meha sêyemîn a ducaniyê de amnio-înfuzyonê (rêvebirina seruma fîzyolojîkî di nav valahiya amniotîk de) were kirin.

Ji bo van her du şertan, lênihêrîna pispor ji hêla tîmek pir-dîsîplîn ve ku ji pisporên neştergeriya zarokan û vejîna neonatal pêk tê divê ji zayînê ve were organîze kirin da ku ji xetereyên mezin ên enfeksiyonê û êşa rûvî dûr nekevin, tevî ku encam dê bibe kujer.

Radestkirinek vegirtî bi gelemperî ji bo hêsankirina rêveberiyê tête plansaz kirin. Ji bo omphalocele, radestkirina vajînal bi gelemperî tê tercîh kirin. Beşa Cesarean bi gelemperî ji bo laparoschisis tê tercîh kirin. 

emelî

Birêvebirina neştergerî ya pitikên bi omphalocele an laparoschisis armanc dike ku organan ji nû ve bikeve nav valahiya zikê û vekirina di dîwar de bigire. Ew zû piştî zayînê dest pê dike. Teknîkên cihêreng têne bikar anîn ku xetera enfeksiyonê sînordar bikin.

Xala zikê ya ku di dema ducaniyê de vala dimîne, her gav ne ew qas mezin e ku organên herniyayî bihewîne û girtina wê dijwar be, nemaze dema ku pitikek piçûk xwedî omphalocele mezin be. Dûv re pêdivî ye ku meriv ji nû ve entegrasyonek gav bi gav li çend rojan, an jî çend hefteyan belav bibe. Ji bo parastina viscera çareseriyên demkî têne pejirandin.

Pêşveçûn û pêşgotin

Tevliheviyên enfeksiyonê û neştergerî her gav nikarin xwe ji holê rakin û xemek bimînin, nemaze di bûyera mayînek dirêj a nexweşxaneyê de.

Omphalocèle

Ji nû ve entegrasyona nav valahiyek zikê piçûk a omphalocele ya mezin dikare di pitikê de bibe sedema tengasiya nefesê. 

Ji bo yên mayî, pêşbîniya omphalocele ya veqetandî pir xweş e, digel vegerandina bilez a xwarina devkî û zindîbûna salek pir pir mezin a pitikan, ku dê bi gelemperî mezin bibin. Di bûyera malformasyonên têkildar de, pêşgotin bi rêjeya mirinê ya guhêrbar re pir xirabtir e, ku di hin sendroman de digihîje %100.

laparoschisis

Di nebûna tevliheviyan de, pêşbîniya laparoschisis bi bingehîn bi kalîteya fonksiyonê ya rûvî ve girêdayî ye. Dibe ku çend hefte bidome ku jêhatîbûna motor û vegirtina rûvî baş bibe. Ji ber vê yekê divê xwarina parenteral (bi înfuzyonê) were sepandin. 

Ji deh pitikan neh piştî salekê sax dibin û ji bo pirraniya mezin, dê di jiyana rojane de ti encamek nemîne.